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急性痘疮样苔藓样糠疹诊疗指南

急性痘疮样苔藓样糠疹（Pityriasislichenoidesetvarioliformisacuta，PLEVA）是一种病因未明的炎症性皮肤病，属于副银屑病范畴，以急性发作的丘疹、水疱、坏死及结痂为特征，好发于儿童及青年，病程通常具有自限性但易反复。以下从病因机制、临床表现、辅助检查、诊断鉴别及治疗管理等方面系统阐述其诊疗要点。

一、病因与发病机制

PLEVA的发病机制尚未完全明确，目前认为是多因素参与的免疫介导性疾病，可能与以下因素相关：

1.感染因素：约30%-50%患者发病前存在上呼吸道感染史，尤其是链球菌（如A组β溶血性链球菌）、EB病毒（EBV）、人类疱疹病毒6型（HHV-6）感染可能为诱因。研究发现，部分患者血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴度升高，或检测到EBV-DNA，提示感染可能通过分子模拟或直接激活T细胞引发免疫反应。

2.免疫异常：真皮血管周围以CD8+T细胞为主的浸润是关键病理特征，这些细胞可分泌肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、干扰素-γ（IFN-γ）等促炎因子，导致表皮角质形成细胞损伤。同时，表皮内可见凋亡小体（Civatte小体），提示细胞毒性T细胞介导的角质形成细胞凋亡是皮损发生的核心环节。

3.遗传易感性：部分家族聚集性病例提示HLA基因可能参与，如HLA-B8、HLA-DR6等等位基因频率在患者中升高，但具体关联仍需大样本验证。

4.其他因素：药物（如抗生素、抗癫痫药）、疫苗接种、应激状态可能通过诱发超敏反应或免疫紊乱促发本病，但证据强度较低。

二、临床表现

PLEVA多急性起病，好发于躯干、四肢近端，偶累及面部及黏膜，掌跖、头皮少见。典型病程分为进展期、稳定期及消退期，具体表现如下：

（一）典型皮损

-初发期：为直径2-10mm的红色或紫红色丘疹，数小时至3天内迅速发展为水疱、脓疱或中央坏死，表面覆盖灰白色或褐色痂皮，周围可见红晕。

-进展期：新皮损成批出现，与陈旧性结痂、脱屑性丘疹并存，部分皮损融合成斑块。坏死明显者可形成浅溃疡，愈合后遗留痘疮样凹陷性瘢痕（“痘疮样”由此得名）。

-消退期：皮损通常在2-8周内逐渐消退，遗留暂时性色素沉着或减退斑，无萎缩性瘢痕（除非坏死深度达真皮深层）。

（二）伴随症状

约1/3患者有轻度瘙痒或灼热感，少数伴低热（38.5℃）、乏力等全身症状，罕见关节痛或淋巴结肿大。黏膜受累（如口腔、生殖器）发生率5%，表现为糜烂或浅溃疡。

（三）特殊类型

-大疱型PLEVA：水疱直径10mm，易破，需与大疱性类天疱疮鉴别。

-脓疱型PLEVA：以无菌性脓疱为主，需排除细菌感染。

-急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）样PLEVA：起病急骤，伴高热及白细胞升高，需结合病理区分。

三、辅助检查

（一）组织病理学检查

是诊断的金标准，需取新发丘疹或水疱期皮损（坏死期可能影响判读）。典型表现：

-表皮改变：局灶性海绵水肿、角化不全，可见灶性坏死（表皮全层或部分坏死），角质形成细胞气球样变性，表皮内散在凋亡小体（核固缩、胞浆嗜酸性），偶见表皮内水疱或脓疱（含中性粒细胞及淋巴细胞）。

-真皮改变：浅层及中层血管周围致密淋巴细胞浸润（以CD8+T细胞为主），可见红细胞外渗（“漏出现象”），血管内皮细胞肿胀但无纤维素样坏死（区别于血管炎）。

-免疫组化：浸润细胞CD3+、CD8+为主，CD4+较少，Ki-67阳性率低（区别于淋巴瘤样丘疹病）。

（二）实验室检查

-常规检查：血常规可见白细胞轻度升高或淋巴细胞比例下降，C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）轻度升高（提示炎症活动）。

-感染筛查：ASO、EBV抗体（VCA-IgM、EA-IgM）、HHV-6PCR检测有助于明确感染诱因。

-免疫指标：自身抗体（如抗核抗体、抗dsDNA抗体）多阴性，补体水平正常（排除自身免疫病）。

（三）其他检查

-皮肤镜：可见红色背景下的白色鳞屑、点状血管扩张及紫癜样结构，坏死区呈黑色或灰色无结构区。

-Wood灯：色素异常区无特殊荧光（区别于花斑糠疹等）。

四、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准

目前采用临床-病理结合的诊断模式，需满足以下条件：

1.急性或亚急性起病，成批出现丘疹、水疱、坏死及结痂，对称分布于躯干四肢。

2.组织病理显示表皮灶性坏死、角化不全，真皮血管周围CD8+T细胞浸润伴红细胞外渗。

3.排除感染（如水痘、脓疱疮）、自身免疫病（如多形红斑）、肿瘤（如淋巴瘤样丘疹病）等。

（二）鉴别诊断

1.水痘：多见于儿童，有发热前驱期，皮损