急性吉兰-巴雷综合征诊疗指南.docxVIP

急性吉兰-巴雷综合征诊疗指南

急性吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的急性炎性周围神经病，以进行性肌无力、腱反射减弱或消失为核心特征，可累及颅神经及自主神经，严重者出现呼吸衰竭。以下从流行病学特征、病因与发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗策略及预后评估等方面系统阐述其诊疗要点。

一、流行病学特征

GBS全球年发病率约为0.6-2.4/10万，无明确种族差异，男性略多于女性（男女比例约1.5:1）。各年龄段均可发病，但儿童及成人高发，60岁以上人群发病率随年龄增长逐渐升高。约60%-70%患者病前1-4周存在前驱感染史，常见病原体为空肠弯曲菌（占30%-40%）、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体及流感病毒等。部分地区（如中国北方）夏秋季（7-9月）发病率略高，可能与空肠弯曲菌感染的季节性流行相关。

二、病因与发病机制

GBS的核心病理机制为分子模拟介导的自身免疫反应。前驱感染病原体（如空肠弯曲菌脂多糖、CMV糖蛋白）与周围神经髓鞘或轴突膜上的神经节苷脂（如GM1、GD1a、GQ1b等）存在相似抗原表位，引发免疫系统对自身神经组织的交叉攻击。根据受累神经纤维类型及病理特征，GBS可分为以下亚型：

1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）：最常见（占欧美患者的80%以上），以周围神经髓鞘脱失、血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润为特征，电生理表现为运动神经传导速度（NCV）减慢、远端潜伏期延长、F波消失或延迟。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）：多见于亚洲及拉丁美洲，主要累及运动神经轴突，病理可见轴索变性，电生理表现为复合肌肉动作电位（CMAP）波幅显著降低，NCV相对正常。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：同时累及运动与感觉神经轴突，临床表现为严重肌无力伴明显感觉障碍，预后较差。

4.MillerFisher综合征（MFS）：以眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失为三联征，约90%患者血清抗GQ1b抗体阳性，部分合并AIDP表现（称为MFS-AIDP重叠型）。

5.其他少见亚型：如急性泛自主神经病（以自主神经功能障碍为突出表现）、咽-颈-臂型（局限于咽肌、颈肌及臂肌）等。

三、临床表现

GBS多急性或亚急性起病，80%患者在发病2周内达症状高峰，少数可延长至4周（称为亚急性GBS）。主要临床表现如下：

（一）运动障碍

初始症状多为双下肢对称性无力，呈“上升性”进展（从下肢→躯干→上肢→颅神经），部分患者可从近端（如髋部）或远端（如足部）开始。无力呈弛缓性，腱反射减弱或消失（疾病早期可保留，随病情进展逐渐消失）。约20%-30%患者出现呼吸肌受累，表现为呼吸困难、咳嗽无力，严重者需机械通气（呼吸衰竭是GBS最主要的死亡原因）。

（二）感觉障碍

约80%患者存在感觉异常，以四肢远端麻木、刺痛或烧灼感为主，呈“手套-袜套样”分布。部分患者出现神经根性疼痛（如颈肩痛、腰背痛），咳嗽或活动时加重，系脊神经根受炎症刺激所致。客观感觉检查（痛觉、温度觉、振动觉）多轻度减退，深感觉障碍（如关节位置觉）少见，仅见于AMSAN亚型。

（三）颅神经受累

约50%-70%患者出现颅神经损害，以双侧面神经麻痹最常见（周围性面瘫，双侧对称或不对称），其次为舌咽神经（IX）、迷走神经（X）受累，表现为吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍（延髓麻痹）。动眼神经（III）、滑车神经（IV）、外展神经（VI）受累多见于MFS亚型，表现为复视、眼球活动受限。

（四）自主神经功能障碍

约60%患者出现自主神经功能异常，以心血管系统受累最突出，包括：①心律失常（窦性心动过速最常见，偶见窦性停搏、房室传导阻滞）；②血压波动（体位性低血压或阵发性高血压）；③其他（胃肠功能紊乱如便秘或腹泻、膀胱功能障碍如尿潴留、汗腺分泌异常如多汗）。严重自主神经功能障碍（如持续性低血压、室性心动过速）是急性期死亡的重要诱因。

四、辅助检查

（一）脑脊液检查

“蛋白-细胞分离”是GBS的特征性表现（诊断敏感性约80%），即脑脊液蛋白含量升高（＞0.55g/L）而细胞数正常或轻度升高（＜10×10?/L）。该现象多在发病后1周出现，2-4周达高峰，部分患者（如早期或AMAN亚型）可能无典型表现。脑脊液寡克隆区带阳性率约30%-50%，提示鞘内免疫激活。

（二）神经电生理检查

是GBS分型及病情评估的关键依据，建议在发病后1-3周进行（早期可能无异常）。主要指标包括：

-AIDP：运动神经传导示NCV减慢（＜正常下限的80%）、远端潜伏期延长（＞正常上限的120%）、F波潜伏期延长或消失