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急性弥漫性血管内凝血诊疗指南

急性弥漫性血管内凝血（DIC）是由多种致病因素引发的凝血-抗凝平衡严重紊乱综合征，以全身微血栓形成、凝血因子与血小板消耗性减少及继发性纤溶亢进为核心病理特征，临床表现为出血、微循环障碍及多器官功能衰竭，需早期识别并综合干预。

一、病因与发病机制

急性DIC的常见病因可分为五大类：

1.感染性疾病：占所有DIC病例的30%-40%，以革兰阴性菌感染（如大肠埃希菌、脑膜炎奈瑟菌）最常见，其次为革兰阳性菌（如金黄色葡萄球菌）、病毒（如新型冠状病毒、流行性出血热病毒）及立克次体等。病原体及其代谢产物（如内毒素、外毒素）通过激活单核-巨噬细胞释放组织因子（TF），或直接损伤血管内皮细胞暴露胶原，启动外源性与内源性凝血途径。

2.恶性肿瘤：约20%-30%的DIC与此相关，急性早幼粒细胞白血病（APL）为最典型类型，其异常早幼粒细胞胞浆内的促凝颗粒（如组织因子样物质、蛋白酶）可直接激活凝血酶原；实体瘤（如胰腺癌、肺癌）则通过肿瘤细胞分泌TF、癌性促凝物质（CP）或诱导单核细胞释放炎症因子（如TNF-α、IL-6）间接激活凝血系统。

3.严重创伤与手术：大面积烧伤、挤压综合征、颅脑损伤及体外循环手术等，可因组织损伤释放大量TF入血，同时创伤后缺血-再灌注损伤导致血管内皮细胞损伤，暴露内皮下胶原激活FXII，启动内源性凝血。

4.产科并发症：占急性DIC的5%-10%，常见于羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留及妊娠高血压综合征。羊水成分（如胎儿脱落细胞、胎脂）含大量TF样物质，胎盘早剥时胎盘组织释放的TF可直接激活凝血；死胎滞留超过4周时，坏死组织持续释放促凝物质。

5.其他：包括严重肝病（肝细胞损伤导致抗凝蛋白合成减少，同时坏死肝细胞释放TF）、严重过敏反应（IgE介导的肥大细胞脱颗粒释放组织胺等血管活性物质损伤内皮）、急性胰腺炎（胰酶入血激活凝血酶原）等。

病理生理过程可分为三个阶段：

-高凝期：致病因素激活凝血系统，凝血酶大量生成，纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成广泛微血栓（以肾、肺、脑、肝等器官微血管为主）。此期实验室检查可见纤维蛋白原轻度下降，D-二聚体轻度升高，血小板计数开始减少，部分患者APTT/PT可缩短。

-消耗性低凝期：微血栓形成消耗大量凝血因子（如FⅤ、FⅧ、纤维蛋白原）及血小板，同时抗凝系统（抗凝血酶Ⅲ、蛋白C/S）被过度消耗，凝血功能严重障碍。临床表现为多部位出血，实验室指标显著异常（血小板100×10^9/L，纤维蛋白原1.5g/L，PT/APTT延长3秒）。

-继发性纤溶亢进期：凝血酶与微血栓刺激血管内皮释放组织型纤溶酶原激活物（t-PA），同时受损组织释放尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA），纤溶酶大量生成，降解纤维蛋白（原）产生FDP及D-二聚体。此期出血加重，可出现皮下大片瘀斑、消化道/呼吸道大出血，实验室检查D-二聚体显著升高（5μg/mL），FDP20μg/mL，纤维蛋白原进一步降低（1.0g/L）。

二、临床表现

急性DIC起病急骤（数小时至数天），症状与原发病及病理阶段相关，主要表现为：

1.出血：最常见症状（发生率80%-90%），特点为多部位、自发性、难以用原发病解释的出血。皮肤黏膜可见瘀点、瘀斑（以注射部位、受压部位明显）、鼻出血、牙龈渗血；深部组织出血表现为肌肉血肿、关节腔积血；内脏出血包括呕血、黑便（消化道）、咯血（呼吸道）、血尿（肾脏）、阴道出血（产科相关），严重者可出现颅内出血（意识障碍、瞳孔不等大、抽搐）。

2.微循环障碍与休克：微血栓阻塞微血管导致组织灌注不足，同时广泛出血引起有效血容量减少，表现为低血压（收缩压90mmHg）、皮肤湿冷、少尿（尿量0.5mL/kg/h）、意识模糊。休克进一步加重组织缺血，形成“DIC-休克”恶性循环。

3.微血栓相关器官功能衰竭：

-肾脏：肾微血管血栓导致肾小球缺血，表现为少尿、无尿、血肌酐升高（176.8μmol/L），严重者进展为急性肾损伤（AKI）。

-肺脏：肺毛细血管血栓引发低氧血症（PaO260mmHg）、呼吸窘迫（呼吸频率30次/分），胸部CT可见弥漫性渗出影（ARDS表现）。

-脑：脑微血管血栓或出血可致意识障碍（嗜睡、昏迷）、抽搐、偏瘫。

-肝脏：肝窦血栓导致转氨酶升高（ALT/AST2倍正常上限）、胆红素升高（总胆红素34.2μmol/L），严重者出现肝性脑病。

-胃肠道：黏膜缺血坏死可致呕血、黑便，内镜下可见黏膜糜烂或溃疡。

4.微血管病性溶血性贫血：红细胞通过微血栓阻塞的血管时受机械剪切破坏，表现为贫血（Hb90g/L）、网织红细胞升高（2%）、血涂片可