成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2025年版）解读带演讲词_【22页】_C38.pptx

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南2025年版解读汇报人：未来医客日期：2026年1月

CONTENTS01疾病概述定义、流行病学与发病机制02诊断标准分期、分级与风险分层03治疗策略紧急、初始与后续治疗04特殊人群管理管理与生活质量评估05总结与展望全面解读最新指南深入探讨ITP诊疗新进展，优化临床实践，提升患者福祉。核心目标

01疾病概述定义、流行病学与发病机制

疾病定义核心定义原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病。关键特征以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。发病本质免疫耐受破坏导致自身抗体生成、补体系统活化及细胞免疫异常，协同参与血小板破坏，并抑制巨核细胞成熟与产板功能。免疫系统错误攻击血小板示意图

流行病学特征年发病率（3～7）/10万高发群体60岁以上老年人，可达（10～15）/10万性别差异育龄女性略高(1.2:1)，60岁后差异消失疾病转归20-30%自发缓解，70-80%进展为慢性

发病机制：双重打击学说血小板破坏增加抗体介导：自身抗体结合血小板，被单核-巨噬细胞系统清除。细胞免疫异常：CD8+T细胞直接杀伤血小板。补体系统活化：补体激活加速血小板清除。血小板生成受损抗体抑制：自身抗体抑制巨核细胞功能。因子紊乱：细胞因子紊乱及TPO作用不足。ITP发病机制“双重打击”示意图

02诊断标准分期、分级与风险分层

诊断要点：临床排除法血小板减少至少连续2次血常规示PLT100×10?/L，外周血涂片无明显异常。脾脏不大体格检查或影像学检查脾脏无肿大。骨髓检查巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。排除继发性因素排除自身免疫病、甲状腺疾病、药物等。特殊实验室检查抗血小板GP特异性抗体、血清TPO水平测定。ITP诊断流程示意图

疾病分期新诊断ITP确诊3个月以内的患者。持续性ITP确诊后3～12个月血小板持续性减少的患者。慢性ITP血小板减少持续时间超过12个月的患者。

疾病分级重症ITPPLT10×10?/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。难治性ITP对多种常规治疗无效，或脾切除无效/复发，经再评估仍确诊为ITP的患者。图：重症与难治性ITP对比总结：重症ITP强调紧急出血风险，难治性ITP则关注治疗反应不佳的临床挑战。

风险分层：双维度评估出血风险分层低危PLT≥30×10?/L，无出血及风险因素。中危PLT20-30×10?/L，或有1-2个风险因素。高危PLT20×10?/L，或有3个及以上风险因素。血栓风险分层关注老年、长期卧床、合并基础疾病等因素。出血风险分层标准综合评估，精准管理

03治疗策略紧急、初始与后续治疗

治疗原则观察随访PLT≥30×10?/L、无出血表现且无风险因素的患者。启动治疗有活动性出血症状（出血评分≥2分），不论PLT多少。治疗目标新诊断/持续性ITP：争取完全缓解。慢性ITP：控制出血、维持安全PLT水平、保障生活质量。ITP治疗决策流程图

紧急治疗适用人群重症ITP患者或需急症手术/有创操作的患者。治疗目标迅速提升血小板（PLT）计数至安全水平，防止严重出血。核心方案静脉注射免疫球蛋白(IVIg)1g·kg?1·d?1×1-2d静脉甲泼尼龙500-1000mg/d×3d联合重组人血小板生成素(rhTPO)血小板输注

初始治疗糖皮质激素大剂量地塞米松(HD-DXM):40mg/d×4d泼尼松(PDN):1mg·kg?1·d?1静脉注射免疫球蛋白(IVIg)用于激素不耐受、有禁忌证或妊娠/分娩前的患者。联合治疗激素基础上联合促血小板生成药物、利妥昔单抗等。药物分子作用机制示意图

后续治疗促血小板生成药物rhTPO、TPO-RA（海曲泊帕、艾曲泊帕等）。利妥昔单抗(RTX)标准剂量或小剂量方案。脾酪氨酸激酶(SYK)抑制剂福坦替尼。布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂利扎鲁替尼。脾切除术不同后续治疗方案特点对比

04特殊人群管理与生活质量评估

特殊人群管理老年患者出血风险高，耐受性差，合并症多，治疗需综合评估。首选：考虑TPO-RA，避免长期使用激素。妊娠患者目标：保障母体安全，最大程度降低胎儿风险。一线：泼尼松、IVIg；二线：rhTPO。

健康相关生活质量（HRQoL）评估重要评估指标将HRQoL作为成人ITP管理的重要指标，关注患者整体福祉。定期问卷监测应用标准化生活质量评估问卷进行定期监测，量化治疗效果。优选治疗方案优先选择不良反应少、对生活质量影响小的药物，提升治疗体验。关注非出血症状提升患者生活质量是治疗的核心目标

05总结与展望

总结诊断基于排除法，结合特殊实验室检查。分期分级新诊断、持续性、慢性；重症、难治性。治疗分层治疗，个体化选择。管理重视长期管理、血栓风险及生活质量。

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