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肺囊肿诊疗指南

肺囊肿是胚胎期支气管肺组织发育异常形成的囊性病变，属于先天性肺结构异常范畴。其病理本质为支气管树或肺泡发育过程中某一阶段停滞，导致远端气道异常扩张并被覆呼吸道上皮。根据起源可分为支气管源性囊肿（多位于纵隔或肺门）和肺实质内囊肿（肺泡源性），临床以肺实质内单发性或多发性囊肿多见。本病可发生于任何年龄，儿童及青少年因发育异常更易早期发现，部分患者可至成年后因并发症就诊时被检出。

一、临床表现特征

肺囊肿的临床表现与囊肿大小、位置、是否与支气管相通及并发症密切相关，存在显著个体差异。

无症状期：约30%-40%的患者因囊肿体积小（直径＜3cm）、未与支气管相通且无感染，可长期无明显症状，多因其他疾病行胸部影像学检查时偶然发现。此类患者常见于体检或因感冒、外伤行胸片/CT检查时被检出，囊肿形态多为类圆形，壁薄（厚度＜2mm），内部密度均匀（含气或含液），周围肺组织无明显渗出。

感染相关症状：当囊肿与支气管相通或因免疫力下降继发感染时，患者可出现反复咳嗽、咳脓性痰（痰量可因囊腔大小而异，巨大囊肿感染时每日痰量可达100-300ml）、发热（多为低热或中等度热，合并厌氧菌感染时痰可伴臭味）。感染控制后症状可缓解，但易因上呼吸道感染、劳累等诱因复发，部分患者可出现咯血（痰中带血或少量咯血，若囊肿壁血管破裂可发生大咯血，24小时出血量＞300ml需警惕）。儿童患者因气道较窄，感染时易出现喘息、呼吸困难，严重者可伴三凹征。

压迫与并发症表现：体积较大的囊肿（直径＞5cm）或张力性囊肿（因活瓣效应导致囊内气体进行性增多）可压迫周围肺组织、支气管或血管，表现为活动后气促、胸闷；压迫食管时可出现吞咽不适。并发症方面，囊肿破裂可引发自发性气胸（突发胸痛、呼吸困难），囊内出血可导致咯血加重或血胸（面色苍白、心率增快）；极少数长期存在的囊肿（病程＞10年）可能发生恶变（腺癌或鳞状细胞癌），表现为囊肿壁增厚（＞3mm）、内壁不规则、出现实性结节或周围毛刺。

二、诊断关键技术与评估要点

影像学检查是诊断肺囊肿的核心手段，需结合不同检查的优势综合判断。

1.胸部X线：初筛常用方法，典型表现为单侧或双侧肺野内圆形/椭圆形透亮影（含气囊肿）或密度均匀的类圆形阴影（含液囊肿），边界清晰；与支气管相通时可见气液平面（液平宽度与囊腔大小相关）。但X线对小囊肿（＜1cm）、纵隔旁或心影后囊肿的检出率较低，易漏诊。

2.胸部CT（尤其是高分辨CT，HRCT）：为确诊金标准。可清晰显示囊肿的位置（肺实质内、肺门或纵隔）、大小（测量三维径线）、数量（单发/多发）、囊壁特征（厚度、是否规则、钙化）、内部密度（纯囊性、囊内分隔、实性成分）及与周围结构的关系（是否压迫支气管、血管）。支气管源性囊肿多位于中纵隔（气管旁、隆突下），呈类圆形，壁薄均匀（1-2mm），CT值因囊液成分不同可为0-30HU（浆液性）或更高（黏液性）；肺实质内囊肿多为单发，直径2-10cm，囊壁菲薄（＜2mm），合并感染时囊壁增厚（3-5mm）、周围可见斑片状渗出影。HRCT还可评估肺实质受累情况（如肺气肿、支气管扩张），为手术方案制定提供依据。

3.MRI：对囊液成分鉴别有优势，尤其适用于纵隔内囊肿与神经源性肿瘤、胸腺瘤等的鉴别。囊肿在T1WI多呈低信号（浆液）或高信号（黏液、出血），T2WI呈高信号，边界清晰，增强扫描无强化（囊壁可有轻度强化）。

实验室检查：无感染时血常规、C反应蛋白（CRP）多正常；感染期白细胞计数、中性粒细胞比例及CRP升高，痰培养可检出肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌等病原体（需结合药敏试验指导抗生素选择）。反复咯血患者需检测凝血功能（PT、APTT）、D-二聚体，排除凝血障碍或肺栓塞；怀疑结核感染时应行结核菌素试验（PPD）、结核感染T细胞斑点试验（T-SPOT.TB）及痰抗酸染色。

支气管镜检查：适用于以下情况：①囊肿位于段以上支气管附近，需明确是否存在支气管狭窄、阻塞或内瘘；②合并反复咯血，需排除支气管肿瘤、支气管结石；③囊腔与支气管相通时，可通过支气管镜留取囊液行病原学或细胞学检查（怀疑恶变时）。

三、鉴别诊断要点

肺囊肿需与多种肺囊性病变相鉴别，关键在于结合病史、影像学特征及实验室检查综合分析。

1.肺大疱：多继发于慢性阻塞性肺疾病（COPD）、哮喘或肺纤维化，好发于肺尖或肺野周边，囊壁极薄（＜1mm），常伴周围肺组织肺气肿改变，无感染时多无液平，感染后囊壁可轻度增厚但无反复感染史。

2.肺脓肿：起病急，有高热、咳大量脓臭痰病史，CT表现为厚壁空洞（壁＞5mm），内壁不规则，周围可见大片渗出影，抗感染治疗后空洞可缩小或闭合（疗程通常4-6周）。

3.支气管扩张：以反复咳嗽、