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Y干扰素诱导蛋白10在儿童血管炎中的研究进展2026

血管炎是一组以血管壁炎症浸润为主要病理特征的自身免疫性疾病，分为

原发性和继发性。儿童血管炎以IgA血管炎(immunoglobulinA

vasculitis,IgAV)、川崎病(Kawasakidisease,KD)等原发性血管炎

多见，目前全球儿童血管炎总发病率可达50/10万，并具有逐年上升的趋

势［］。血管炎可引血流减少或血管阻塞，导致组织缺血、坏死，血管

本身也可因炎症受损导致永久性狭窄、形成动脉瘤或破裂，未经规律治疗

可长期影响患儿的预后和生活质量［3-4］。近年来，Y干扰素诱导蛋白10

(interferongammainducibleprotein10,IP10)在儿童血管炎性疾

病中的相关性研究得到了越来越多的关注。本文就IP10在多种儿童血管

炎性疾病中的表达及作用机制进行综述，以期能够为儿童血管炎性疾病的

诊断与治疗提供新思路。

1IP-10概述

1.1IP-10的结构

IP10也称为CXC趋化因子配体10,属于CXC趋化因子亚家族，由二硫

键连接的四个半胱氨酸残基共同构成三链B折叠结构［5］。在干扰素Y

(interferonyJFNy)的诱导下，多种细胞(如中性粒细胞、单核细胞、

内皮细胞、成纤维细胞、角质形成细胞)分泌IP1016］。与IP10相结

合的CXC趋化因子受体3(CXCchemokinereceptor3,CXCR3)属于

G蛋白耦联的七次跨膜受体，该受体通常在T细胞表面高度表达，IP10

及其受体CXCR3在各类免疫细胞的募集、激活和黏附至炎症部位的过程

中发挥着重要的作用［7】。

1.2IP-10的生物学功能

IP10通过与受体CXCR3结合发挥其生物学功能，引导活化的T细胞和

自然杀伤(naturalkiller,NK)细胞向炎症部位迁移⑻。在炎症组织中，

IP10的表达水平显著升高，其高水平表达反映了宿主免疫应答的活跃程

度。同时活化的CXCR3+T细胞在这些炎症部位高度富集，特别是CD4+1

型辅助T(Thelper1,Thl)细胞，在炎症部位聚集的Thl细胞能够促

进IFN-丫和肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactora,TNFa)的产生,

同时IFNy和TNFa刺激多种细胞进一步分泌IP10，从而形成反馈通路，

维持免疫级联反应的持续性【9］。IP10与其受体CXCR3的结合在介导外

周炎症反应、诱导免疫反应趋化和血管内皮细胞增殖方面发挥重要作用，

在儿童血管炎性疾病的发病机制中具有重要意义【6】。

2原发性血管炎

原发性血管炎是指致病因素直接作用于血管壁，不合并其他疾病的系统性

血管炎，以血管壁炎症浸润和坏死为主要特征，遗传因素和环境因素参与

疾病发病过程［2］o

2.1多发性大动脉炎(Takayasuarteritis,TAK)

TAK是一种慢性反复发作性系统性血管炎，包括活动期的血管炎症和慢性

期的血管纤维化及重塑，后期可形成不可逆的血管狭窄甚至闭塞，最终导

致相应器官缺血梗死，是儿童时期最常见的大血管炎［1。］。遗传因素、感

染因素及免疫系统的异常激活在TAK发病机制中发挥重要作用［I】］。

大血管炎是指影响主动脉及其主要分支的血管炎,TAK和巨细胞动脉炎

(giantcellarteritis,GCA)是大血管炎的两种主要类型，年龄是两者鉴

别的主要因素［12］。通过比较TAK与GCA患者IP10等趋化因子血清学

水平发现,IP10在TAK与GCA患者之间存在显著差异，且GCA患者

IP10血清学水平高于TAK患者，评估认为IP10可作为鉴别两种疾病的

重要因素［13］。TAK作为由抗原介导的炎症性疾病，其特征表现为T细胞

和巨噬细胞在血管壁的浸润［14］。在TAK的活动期，T细胞和单核巨噬细

胞在血管壁浸润，同时多种趋化因子(如IP10)、炎症因子被释放进入

血液循环，激活Thl细胞释放细胞因子，从而介导血管损伤；在TAK的

慢性期，血管壁内膜的平滑肌细胞增殖，夕卜膜和中膜出现纤维化，导致血

管壁狭窄、闭塞和动脉瘤形成［M5］。Dong等［15］对TAK患者IP10

等趋化因子水平与疾病活动性的相关性进行了研究，结果显示TAK患者

IP10血清水平相较于对照组显著升高；与