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中国间质性肺疾病诊治指南2025版

一、定义与分类

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺间质炎症和/或纤维化病变为主要特征的异质性疾病，病变主要累及肺间质、肺泡腔，可伴不同程度的肺实质损伤，最终可导致气体交换障碍和呼吸衰竭。据我国2024年全国多中心ILD注册队列研究数据，我国ILD总患病率约为17.5/10万，40岁以上人群患病率升高至45.3/10万，特发性肺纤维化（IPF）占所有ILD的19.5%，结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）占28.3%，是我国最常见的两种ILD亚型。

本指南对ILD分类进行更新，分为四大类：

1.已知病因的ILD：包括职业/环境暴露相关ILD（如尘肺、过敏性肺炎）、药物/治疗相关ILD（如免疫检查点抑制剂相关性肺炎、氨碘酮肺损伤）、结缔组织病相关ILD；

2.特发性间质性肺炎（IIP）：分为特发性肺纤维化（IPF）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、特发性胸膜肺弹力纤维增生症（iPPFE）、未分类的特发性间质性肺炎（uIIP）共8个亚型；

3.肉芽肿性ILD：包括结节病、过敏性肺炎、肉芽肿性多血管炎等；

4.其他罕见ILD：包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、淀粉样变、H