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中国颅内静脉窦血栓形成诊疗指南

一、概述

颅内静脉窦血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是一组由多种病因导致的脑静脉回流受阻性特殊脑血管病，占所有脑血管病的0.5%~1%，年发病率约为（2~5）/100万，发病年龄高峰为20~30岁，女性发病率约为男性的1.5~2倍，育龄期女性CVST中60%~80%与妊娠、产褥期及口服避孕药相关。与动脉性卒中相比，CVST病因复杂、临床表现多样，缺乏特异性，误诊漏诊率高达50%，急性期致死率可达6%~10%，严重威胁患者生命健康。

二、病因与发病机制

（一）病因分类

CVST病因可分为感染性与非感染性两类：

1.感染性病因：头面部局部感染是最常见的感染性病因，颜面部危险三角区感染可导致海绵窦血栓形成，占所有CVST的12%~18%；此外，中耳炎、乳突炎可累及乙状窦和横窦，颅内感染、系统性感染也可诱发CVST。

2.非感染性病因：①遗传性血栓前状态：凝血因子VLeiden突变、凝血酶原G20210A突变、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏等，占所有CVST病因的20%~25%，其中年轻患者遗传性病因占比可达40%；②获得性血栓前状态：抗磷脂综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症）、弥散性血管内凝血等；③妊娠与产褥期：产褥期CVST风险较非妊娠