中国自身免疫性肝炎诊疗指南.docxVIP

中国自身免疫性肝炎诊疗指南

一、定义与分类

自身免疫性肝炎（AutoimmuneHepatitis,AIH）是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G（IgG）和/或γ球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎和汇管区浆细胞浸润为主要特征，未经治疗可进展为肝硬化、肝衰竭。

根据血清自身抗体谱，AIH可分为两型：

1.1型AIH：又称抗核抗体（ANA）阳性/抗平滑肌抗体（ASMA）阳性型，占我国AIH病例的70%~80%，抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）可阳性，多数患者对免疫抑制治疗应答良好。

2.2型AIH：又称抗肝-肾微粒体抗体1型（抗-LKM1）阳性/抗肝细胞胞质抗体1型（抗-LC1）阳性型，占我国AIH病例的10%~20%，多见于儿童及青少年，病情进展更快，更易合并其他自身免疫性疾病，治疗后复发率高于1型AIH。

临床中约10%的AIH患者自身抗体阴性，称为血清阴性AIH，诊断需结合肝组织学、免疫球蛋白特征及对免疫抑制治疗的应答排除其他疾病后确诊。

二、流行病学

我国目前缺乏全国性AIH流行病学数据，基于地区性研究显示：AIH的发病率为（0.61~1.38）/10万，患病率为（13.34~24.50）/10万，近年来随着自身抗体检测的普及，AIH检出率逐年升高，约占慢性肝病患者的10%~15%，已成为我国非病毒性肝硬化的重要病