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中医真性红细胞增多症管理指南

一、疾病定义与中医认识

真性红细胞增多症（PV）是一种以红细胞异常克隆性增殖为主的骨髓增殖性肿瘤，主要特征为红细胞容量绝对增多、血液黏滞度增高，临床常表现为皮肤黏膜红紫、头晕头痛、脾大、血栓栓塞风险升高，部分患者可进展为骨髓纤维化或急性白血病。西医发病率约为0.4~2.8/10万人口，中老年人多发，男性发病率高于女性。

中医古籍无真性红细胞增多症病名记载，根据临床表现可归属于“血证”“瘀血”“癥积”“眩晕”“赤病”范畴。中医认为其核心病机为瘀血内阻、热毒炽盛，常兼夹气滞、痰湿、气虚、阴虚，病性属本虚标实：本虚以气血阴液亏虚为主，标实为瘀血、热毒、痰湿阻滞，病程中虚实夹杂，动态演变。初期以标实为主，瘀血热毒壅盛；中期邪气渐盛，正气渐伤，虚实夹杂；后期正气衰败，演变为虚劳、癥积重证。

二、诊断标准与中医辨证分型

（一）诊断参照标准

采用WHO2016版真性红细胞增多症诊断标准，满足以下两项主要标准+一项次要标准，或第一项主要标准+两项次要标准即可确诊：

1.主要标准：①血红蛋白（Hb）＞165g/L（男性）/＞160g/L（女性），或红细胞压积（HCT）＞49%（男性）/＞48%（女性），或红细胞容量绝对值升高；②骨髓活检提示三系增生（粒系、红系、巨核系）明显活跃，巨核细胞胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞增多；③存在JAK2V617F基因突变或JAK2