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系统性硬化症诊疗指南

一、定义与流行病学

系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc，又称硬皮病）是一种以微血管病变、皮肤及内脏器官进行性纤维化为特征，伴自身免疫紊乱的慢性系统性结缔组织病。发病机制涉及遗传易感性、环境触发（如硅尘、有机溶剂、博来霉素等药物暴露）、内皮损伤、免疫激活、成纤维细胞异常活化增殖多个环节，最终导致组织纤维化重构与不可逆器官功能障碍。

流行病学数据显示：全球SSc年发病率为(2.3~14.1)/100万人群，患病率为(50~300)/100万；我国基于人群的流行病学调查显示，SSc患病率约为15.8/10万，北方地区患病率略高于南方，发病高峰年龄为30~50岁，育龄期女性多见，男女患病比例为1:3~6。

二、临床分类

目前通用2013年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）分类标准，根据皮肤受累范围分为两类，另含特殊亚型：

1.局限型皮肤SSc（lcSSc）：皮肤增厚仅累及肘、膝关节远端，可累及面颈部，约占SSc的60%~70%。CREST综合征是lcSSc的经典亚型，即钙质沉着、雷诺现象、食管运动障碍、指端硬化、毛细血管扩张，病程进展缓慢，内脏受累出现较晚。

2.弥漫型皮肤SSc（dcSSc）：皮肤增厚累及肘膝关节近端及躯干，约占SSc的30%~40%，起病急、进展快，更易合并肺间质病变、肺动脉高压、硬皮病肾危象等严重