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系统性红斑狼疮诊疗指南（2025版）

一、疾病概述与流行病学

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种以自身抗体产生、免疫复合物沉积为核心病理特征的系统性自身免疫病，可累及皮肤、关节、肾脏、血液、神经、心肺等多器官系统，临床表现具有高度异质性。2024年全球SLE流行病学汇总数据显示，全球患病率为（13.2~39.8）/10万，东亚人群患病率显著高于欧美，我国大陆地区患病率约为70/10万，估算现患人群超100万，其中15~45岁育龄女性占比达82.3%，男女患病比为1:10.7。

SLE病因尚未完全明确，目前认为是遗传、环境、免疫及性激素多因素共同作用的结果：全基因组关联研究已确认超过120个SLE易感位点，其中HLA-DRB1、IRF5、STAT4等位点的风险等位基因在东亚人群中携带率更高；紫外线暴露、EB病毒感染、硅尘接触、吸烟等环境因素可触发易感个体免疫紊乱；雌激素通过激活B细胞异常分化、促进促炎因子释放，是育龄女性高发的核心机制之一。

SLE的预后与诊断时机、靶器官损伤程度密切相关。2020年我国SLE患者10年生存率已提升至89.8%，但合并狼疮肾炎（LN）、神经精神性狼疮（NPSLE）、肺动脉高压（PAH）的患者10年生存率仅为72.1%、61.5%、58.3%，早期规范化诊疗是改善预后的核心措施。

二、诊断标准

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