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狼疮性肾炎诊疗中国专家共识2025

一、流行病学与疾病负担

系统性红斑狼疮（SLE）是多系统受累的自身免疫性疾病，我国SLE患病率约为30~70/10万，其中狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见的严重脏器并发症，我国SLE患者LN发生率为40%~60%，其中亚太裔人群是LN高发群体，发病10年内进展至终末期肾病（ESRD）的风险约为10%~20%，是导致SLE患者死亡的首要病因之一。近年来随着诊疗水平提升，LN患者10年肾存活率从20世纪90年代的70%提升至目前的88%，但仍存在早期识别不足、治疗个体化方案欠缺、激素/免疫抑制剂不良反应发生率高等问题，亟需基于国内最新循证医学证据优化诊疗规范。

二、发病机制新进展

LN发病是遗传、环境、免疫异常共同作用的结果：①遗传层面：我国人群已验证HLA-DR2、HLA-DR3、STAT4、IRF5等20余个LN易感位点，携带补体C1q/C2/C4缺陷的人群LN发病风险升高10~20倍；②免疫异常：自身反应性T/B细胞过度活化产生大量抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体等自身抗体，形成免疫复合物沉积于肾小球，同时Ⅰ型干扰素通路过度活化、补体激活、固有免疫细胞（中性粒细胞胞外陷阱NETs、树突状细胞）参与炎症放大，是导致肾损伤持续进展的核心机制；③肾脏原位损伤：肾小球内皮细胞、足细胞损伤导致滤过屏障破坏，肾小管上皮细胞转分化介导肾间质