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肺动脉高压指南

一、定义与分类

肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH）是一种由多种异源性病因引起的、以肺血管结构和/或功能异常为核心病理特征的进行性疾病，其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，经右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。2022年ESC/ERS将PH分为五大类，不同类别病理机制、治疗策略与预后存在显著差异，分类依据病因、病理特征与治疗响应度明确界定：

1.第一类：动脉性肺动脉高压（PAH）：病变直接累及肺小动脉，表现为肺小动脉内皮增生、中层肥厚、原位血栓形成、丛样病变等，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位。包含特发性PAH、遗传性PAH（BMPR2、ACVRL1等基因突变）、药物/毒物相关性PAH（如芬氟拉明、达沙替尼）、疾病相关性PAH（结缔组织病、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病）、肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病、新生儿持续性肺动脉高压7个亚类。

2.第二类：左心疾病相关性PH：为PH最常见病因，占所有PH的65%-80%，由左心收缩/舒张功能障碍或左心瓣膜病导致左房压力升高，被动传导至肺循环引发，血流动力学特征为PCWP＞15mmHg，跨肺压（TPG）＜12mmHg为被动性PH，TPG≥12mmHg合并PVR≥3Wood单位为反应性PH。

3.第三类：缺氧或肺部