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自身免疫性肝炎长期免疫治疗指南2024

一、治疗目标与启动治疗指征

自身免疫性肝炎（AIH）是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其特征为血清转氨酶升高、高γ球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。长期免疫抑制治疗是AIH的核心治疗方案，2024年基于近年全球多中心临床研究数据更新的指南，进一步明确了治疗目标与启动指征：

1.1治疗目标

新版指南将治疗目标分层设定：①理想目标：生化学缓解（血清谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、总胆红素（TBIL）持续维持在正常值上限（ULN）以内，免疫球蛋白G（IgG）恢复至正常范围）、组织学缓解（肝组织炎症活动度评分G≤1，无界面性肝炎或汇管区炎症轻微），停药后维持长期无复发，延缓或阻止疾病向肝硬化、肝衰竭进展，降低肝细胞癌（HCC）发生风险，改善长期生存预后；②可行目标：对于无法达到完全生化学缓解的患者，实现部分缓解（ALT/AST＜2×ULN，IgG较治疗前下降≥50%），维持疾病低活动度，减少炎症对肝脏的持续损伤；③补救目标：对于已经进展为肝硬化的患者，控制疾病活动，改善肝功能，减少失代偿事件发生，延长生存期，改善生活质量。

基于欧洲肝脏研究协会（EASL）2010-2022年AIH队列数据显示，维持持续生化学缓解的患者10年生存率可达93%