儿童再生障碍性贫血诊疗实践培训.pptxVIP

儿童再生障碍性贫血诊疗实践培训从诊断到治疗的规范化临床实践指南

目录1、概述与病因分型2、诊断：症状与体征3、诊断：实验室与骨髓检查4、诊断要点与鉴别诊断5、重型再障的治疗6、慢性型再障的治疗7、病情观察与病历记录8、注意事项与经验指导

概述与病因分型?再障是由物理、化学、生物等因素致骨髓造血功能衰竭的全血细胞减少综合征?按病因分先天性与获得性，获得性再分特发性与继发性?继发性可继发放射线、氯霉素等药物、染料等毒物、肝炎/EB病毒等感染?获得性按起病缓急及严重程度分急性型、慢性型和重型再障?本病以青少年居多，男性高于女性，男女之比为19.2∶1

诊断：症状与体征?症状：皮肤苍白、乏力等贫血表现，起病可急可慢?粒细胞减少易致呼吸道和皮肤黏膜感染，重者可发生败血症?出血好发于皮肤、黏膜，眼底出血提示脑出血可能?体征观察：精神、皮肤黏膜苍白、紫癜淤斑、齿龈鼻腔渗血、黄疸?注意肝脾淋巴结肿大及局部感染灶，如口腔咽部充血、肺部啰音?重型再障贫血进行性加重，皮肤大片淤斑伴鼻衄、便血、血尿甚至颅内出血

诊断：实验室检查?血液检查：典型再障红细胞、白细胞、血小板减少，淋巴细胞比例升高?贫血呈正细胞正色素性，MCV、MCH、MCHC均正常，网织红细胞绝对计数低于正常?出凝血时间延长，T淋巴细胞亚群比例异常，CD4+降低、CD8+增高?IL-2、γ-IFN、TNF活性增