白塞病的心血管系统损害临床表现.pdfVIP

岭南心血管病杂志2012年9月第 18卷第5期 ·457 · doi：10．3969／j．issn．1007—9688．2012．05．003 · 专家笔谈 · 白塞病的心血管系统损害临床表现 孙家珍 ，郭 兰 (广东省心血管病研究所心内科 广东省人民医院广东省医学科学院，广州510100) 关键词：贝赫切特综合征 ；心血管疾病 ；心脏瓣膜疾病；血栓形成 ；心肌疾病 中图分类号 ：R593．2R541．2 文献标志码 ：A 文章编号：1007—9688(2012)05—0457—03 专家简介 ：孙家珍，女，主任医师，广东省人 民 见的疾病 ，相关报道资料显示其发生率为 1％～ 医院资深主任，从事内科临床工作40余年。专业 6％，其也可能被低估 ，据 日本解剖研究资料显示 ， 特长：对冠心病、高血压、心力衰竭、肺栓塞等各种 心脏受累患者为 16．5％ 。随着心电图、超声心 疾病的诊治有丰富的临床经验，对心脏病的康复 动 图 、心血管造影 、电子计算 机断层扫描 治疗也有较深的研究。 (computedtomography，CT)和核磁共振成像(magnetic resonanceimaging，MRI)等诊断技术的普及 ，与医 白塞病的症状描述，见于古代的Hippocrates 生对 白塞病认识的提高 。白塞病心脏损害未必是 时代 ：直至 1937年土耳其皮肤科 医生 Hulusi 罕见的疾病 Behcet首先报道 以眼部病变 、口腔及外阴部复发 1 白塞病血管系统损害 性溃疡三大主症为特点的疾病．并以他的名字命 名为 白塞病 (Behget’Sdisease)。当时认为白塞病是 白塞病基本病变为系统性血管炎，可累及全 病毒感染性疾病 ，而 目前认为是一种慢性多系统 身血管，大、中血管病变发生率约 7．7％～38．0％；静 血管炎症性疾病，其真正发病机制还不很清楚，可 脉系统受累较动脉系统多见。按 Hamza分类 ，系统 能原因如下：(1)持续低水平炎症及机体免疫功能 性血管炎分为：静脉血栓形成。动脉血栓形成 ．动 紊乱引起的自身免疫性疾病。(2)遗传易感性，已 脉瘤 ，动脉血栓和动脉瘤，静脉血栓和动脉病变。血 证明白塞病与HLA密切相关。日本和地中海盆地 栓形成的发生机制是在血管和血管壁炎症病变基 携带 HLA—B51者 ，其 白塞病发病危险比不携带者 础上 。血管内皮细胞损伤，血小板聚集增强，纤溶系 增加可达 1．6至 l6倍 ：另有报道 ，白塞病患者中 统受损 ，凝血功能异常，导致血栓形成。在一些研 有家族史的约占7．3％。流行病学调查报告不同的 究中。白塞病血管炎血栓形成被视为与T细胞调 发病率中。土耳其最高，为40～370／10万人 ，伊朗 节的中性粒细胞炎性反应相关的血栓疾病[2． 。 为 80／10万人 ，日本 7～8．5／10万人，中国 10／10万 文献报道 25％左右的患者发生浅表或深静脉 人 ；而北美、北欧 ，美 国，英 国，德 国为 0．12～0．64／ 血栓性静脉炎及血栓形成 。造成狭窄与栓塞。血栓 l0万人 以上提示 白塞病与种族有明显关系。近年 性静脉炎发病率可高达46．1％。受累的部位见于 研究提出白塞病发病与肿瘤坏死 因子一一1031C 股静脉，上、下腔静脉 ，髂静脉 、颈 内静脉、锁骨下 等位基因多态性有关。(3)其他 ：包括环境等其他 静脉等。临床表现为上腔静脉阻塞综合征、下腔静 因素f一。 脉综合征 、布查综合征 (Budd—Chiarisyndrome)