误诊为系统性红斑狼疮的布-加综合征.pdfVIP

维普资讯 临床误诊误治2005年5月第18雀箜 塑 堡 g里 !鱼 堕 ! !! ! ：!! ： 误诊为系统性红斑狼疮的布-力Ⅱ综合征 张琴，孟海燕，朱蕾，张春霞(山东省交通医院，济南 250031) 关键词 ：布一加综合征 ；误诊 ；红斑狼疮，系统性 ；肝静脉阻塞综 蛋 白62．1 L，白蛋 白40．9g／L，球蛋 白21．2g／L，总胆红素 合 征 31．4 g．mol／L，直 接 胆 红 素 14．6~mol／L，间接 胆 红 素 中图分类号：R575 文献标识码 ：B 16．5I~mol／L，尿素 5．2g,mol／L，肌酐 102．0g,mol／L，尿酸 文章编号 ：1002—3429(2005)05-0319-02 340．0g,mol／L。诊断为系统性红斑狼疮 ，予相应治疗 ，病情 布一加综合征 (budd．chiarisyndrome，BCS)又称肝静脉阻 无好转 ，转诊我院。查体：血压 155／70mmHg。皮肤、黏膜略 塞综合征，是指肝后段接近心脏部位的下腔静脉、肝静脉及 黄染 ，双 眼睑无水肿 ，口唇无发绀 ，胸壁静脉充盈 ，双肺 听诊 其开 口狭窄或闭塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组 未闻及异常。心界不大，心率85／min，心音有力，心尖区闻及 织淤血受损的一系列临床症候群… 。因其临床表现复杂多 2／6级收缩期杂音。腹部膨隆，腹壁静脉明显充盈 (血流方 样 ，缺乏特异性 ，临床极易误诊。本文报告 2例误诊为系统 向自下而上走行)，肝肋缘下9cm，剑突下 11cm，表面光滑， 性红斑狼疮 的布一加综合征 ，以提醒同道注意。 质中等 ，脾肋下未触及 ，腹水征 (+)。双下肢膝关节 以下凹 1 病例 资料 陷性水肿并色素沉着 。x线胸片检查未见异常。抗链球菌 【例 1】 男，35岁。因双下肢水肿并色素沉着 1年入 溶血索 “0”、C反应蛋 白、抗核抗体均 阴性 。腹部 CDFI示肝 院。既往体健 。1年前无 明显诱 因出现双下肢水肿并色索 段下腔静脉第 2肝门处可见一弱光团回声向腔 内突出，此处 沉着 ，腹胀 、黄疸 ，无眼睑水肿 ，无恶心及呕吐，无活动后心 下腔静脉 内径0．9cm，肝左静脉 明显扩张、迂 曲，肝右静脉轻 悸、气促 。2个月前在当地医院查血 白细胞 3．6×10／L，红 度扩张 ，脾轻度增大 ，肝硬化。下腔静脉造影示下腔静脉近 细胞4．75×10 ／L，血红蛋 白138g／L，血小板92×10 ／L，淋 心端逐渐变细 ，距右心房 5cm处 明显狭窄。诊断为 BCS。 巴细胞转化率 0．20。尿蛋 白(2+)，隐血 (2+)，红细胞 行下腔静脉介入治疗，球囊扩张并支架置入 。住院7天，效 (3+)／HP。天冬氨酸转氨酶 (AST)15．0U／L，_y一谷氨酰转移 果满意 出院，出院后继续服用阿司匹林 3个月。 酶 (GGT)115．0U／L，总蛋 白69．1g／L，白蛋 白37．9g／L，球 2 讨论 蛋 白 31．2 g／L，总 胆 红 素 33．4 Ixmol／L，直 接 胆 红 素 2．1 误诊原因分析 ①临床医师对 BCS认识不足。本病临 15．9g,mol／L，间接胆红素 17．5I~mol／L，肾功能正常。按系 床较少见 ，发病率为 1～10／10万_2J。病人 因下腔静脉狭窄 统性红斑狼疮治疗 ，病情无好转 ，遂转诊我 院。查体：血压 或闭塞 ，引起肝大、腹水 、黄疸 、腹胀 、腹痛 、双下肢水肿 、皮肤 135／80mmHg。面色轻度黄染 ，双 眼睑无水肿 ，口唇无发绀 ， 损害、皮肤色素沉着 、胸闷、心悸等一系列表现 ，血红细胞 、白 胸壁静脉充盈 ，心肺 听诊未 闻及异常。腹部略膨 隆，腹壁静 细胞、血小板均降低 ，尿蛋 白(2+～3+)，隐血 (2+～3+)， 脉明显充盈 (血流方向自下而上走行)，肝肋缘下未触及，剑