神经上皮肿瘤的临床诊治-北京天坛医院.pptVIP

恶性星形细胞瘤（WHO分类的III级和IV级） 外科手术治疗 手术应该以延长患者的高质量生存时间为目标。通常情况下神经功能良好、单个脑叶内的胶质瘤切除后可以达到这一效果。 ?下列患者不宜采用手术治疗 1．广泛的优势脑叶的GBM 2．双侧侵犯明显的病变（如巨大蝶形胶质瘤） 3．Karnofsky评分低的患者。 恶性星形细胞瘤（WHO分类的III级和IV级） 放射治疗 恶性胶质瘤XRT治疗常用剂量为50-60Gy。与局部XRT相比，全脑XRT不能延长生存期，只是副作用更大。 恶性星形细胞瘤（WHO分类的III级和IV级） 化疗 包括TMZ 方案、PCV 方案等方案 在所有使用的化疗药物中有效率不超过30-40%，大多数只有10-20%。 尽管未经证实，但人们普遍认为肿瘤切除越多，化疗效果越好，化疗在放疗前进行可能有效。 复发肿瘤的再次手术治疗 不到10%的复发肿瘤位于远离原发部位。 复发GMB和AA再次手术可分别延长生存36周和88周（高质量存活期分别为10周和83周，当Karnofsky评分低于70时更短）。 除Karnofsky评分外，对再次手术有显著意义的预后因素包括：年龄和两次手术间隔的时间（时间越短预后越差）。再次手术的并发症更高（5-18%），感染率约为第一次手术的3倍，伤口愈合不良的可能性增大。 立体定向活检 怀疑恶性星形细胞瘤时下列情况应考虑活检 1．肿瘤位于重要功能区或手术难以到达的脑区 2．大型肿瘤合并轻微功能缺失 3．一般情况差难以承受全麻的患者。 老年( 65 岁以上) 病人的治疗 手术治疗: 对于KPS 60 分并且能够耐受手术的病人应该首先考虑行肿瘤切除术, 然后再考虑辅助放疗和化疗。 放疗: 对于不能耐受手术的、经临床或组织活检证实的老年HGG 病人可采取放疗。 少枝胶质细胞瘤 流行病学 少枝胶质细胞瘤（ODG）可能占胶质瘤的25-33%。男∶女=3∶2。成人多见。 平均年龄约40岁（高峰年龄为26-46岁） 病理分级 ODG分成两类：低级别和高级别,即少枝胶质细胞瘤和间变少枝胶质细胞瘤。没有属于WHO I型肿瘤。 临床表现 ODG患者的典型表现为因卒中或瘤周出血，确诊前有多年的癫痫病史。 50-80%患者出现癫痫，其余症状无非特异性，常与占位效应有关。 其次为ICP升高。 影像表现 28-60%的少枝胶质细胞瘤的患者X线片上可见钙化，而在CT片上90%的可见钙化 治疗 ?外科治疗：下列情况可考虑手术 1．有明显占位效应的各级别肿瘤：外科手术可减轻症状，延长存活期。 2．无明显占位效应的肿瘤： A．低级别ODGs和少枝星形细胞瘤：在保留神经功能的情况下尽量全切除肿瘤（生存期的延长甚至好于星形细胞瘤）。 B．高级别ODGs：在保留神经功能的情况下尽量全切除肿瘤.存在争议：部分切除？活检全切除？。 治疗 化疗 大多数ODG对化疗敏感，通常在3个月之内体积缩小。效果的程度和持续时间存在差异。 染色体1p等位基因的缺失、染色体臂1p和19q同时缺失的的肿瘤对化疗敏感；且1p和19q同时缺失的患者化疗后缓解期更长。 PCV或替莫唑胺 治疗 术后放疗 有关术后放疗的效果存在争论。 预后 单纯的ODGs的预后较少枝星形细胞瘤或单纯星形细胞瘤好，只要有少枝胶质细胞成分，不论多少，意味着预后较好。 完全或主要为少枝胶质细胞的ODGs的10年生存率为10-30%。 预后 钙化的出现对于预后的意义存在争论，在一组病例中，平片见肿瘤钙化者中期生存时间更长，为108个月（无钙化者为58个月） 额叶ODGs生存期较颞叶长，可能是前者更易全切除。 脑胶质瘤治疗一些最新进展 甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶（MGMT）启动子基因甲基化 MGMT是一种DNA修复酶，可以保护细胞免受烷化剂的损伤。MGMT启动子基因甲基化导致MGMT基因转录停止。 存在MGMT甲基化的多形胶质母细胞瘤对单独放疗和放、化疗联合治疗的效果优于无甲基化者。 TMZ治疗的胶母中，MGMT甲基化的病人生存期长于无甲基化的病人。 MGMT基因沉默是胶母化疗效果好的因素之一。 检测MGMT甲基化的PCR 技术是复杂的，有关无MGMT 甲基化的治疗是选择联合放、化疗或单独放疗的多中心临床试验正在进行中，目前没有应用于指导临床治疗。 1 p/19 q LOH 的临床意义 分子表型为1号染色体短臂（1p）和19号染色体长臂（19q)杂合性缺失（LOH)的少枝胶质瘤化疗敏感性好。可以预见肿瘤对化疗和放疗的敏感性。 MGMT启动子基因甲基化与1 p/19 q LOH 高度相关。 组织类型与预后的关系 预后情况较好的组织 类型: ①毛细胞型星形细胞瘤; ②多形性黄色星形细胞瘤; ③室管膜下巨细胞星形细胞瘤; ④神经节胶质瘤; ⑤