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正常颅压脑积水研究及诊治进展 冯旌武化云刘佰运 正常压力脑积水(NPH)是一种脑室逐渐扩大而脑脊液压力正常的交通性脑积水症候群。 Tedeschi等发现NPH的表现以步态异常最常见，发生率为89％，其次是意识改变，发生率为 79％，晚期出现尿失禁，发生率为44％【l】。NPH发病机制尚不清楚，因此其诊断和治疗仍在 研究探讨中，目前多采用侧脑室腹腔分流术来治疗【2】。然而影响手术效果的因素十分复杂， 因此治疗效果存在很大差异。近几年国内外陆续发表了一系列文献，但是缺乏全面深入的总结 归纳，而且观点也存在分歧，为进一步认识此病，现对NPH近年的诊疗进展综述如下。 l、病因及发病机制 1．1NPH的病因 对于NPH的发病率和流行病学的数据报道目前较少，学者们倾向于将NPH分为特发性常压脑 no彻al 积水(Idiopathicpressure pressure 研究中至今未找到明确病因，可能是蛛网膜颗粒老化使得脑脊液的吸收能力下降造成，或者是 一些轻微的没有引起病人注意的外伤所致。日本流行病学调查显示，iNPH在65岁以上人群中 发病率为2．9％【3】。对于SNPH，已有文献报道创伤性和动脉瘤性蛛网膜下腔出血 (subarachnoid hemomlage，SAH)后并发脑积水的情况【4】，此外还可以继发于脑外伤、脑室出血、 脑肿瘤手术、炎症等。也有研究报道发现：去骨瓣减压术与脑积水发生有关。DeBonis等认为 去骨瓣减压术是脑积水的重要危险因素，颅骨及硬脑膜在脑脊液循环中有重要作用，去骨瓣减 压术容易导致脑室扩大【5】。但多因素Logistic回归分析表明：去骨瓣减压术不是发生脑积水 的独立危险预测因素。 1．2NPH的发病机制 NPH多为交通性脑积水，其产生的发病机制目前还没有明确，主要有蛛网膜绒毛对脑脊液吸收 减少理论、脑脊液动力学理论以及两次损伤学说【6】等。以脑外伤后出现NPH为例，外伤后 颅内出血，红细胞进入蛛网膜下腔及脑室系统，并随脑脊液循环堵塞蛛网膜颗粒，甚至堵塞中 脑导水管及脑室，造成脑脊液吸收循环障碍。随着脑室内压力升高，脑室系统代偿性扩大，脑 脊液的吸收面随之增加，使得脑脊液的产生与吸收达到一个新的平衡，从而形成正常压力脑积 水。蛛网膜下腔出血还可以引起无菌性炎症反应，导致软脑膜与蛛网膜发生粘连，使脑脊液吸 收循环发生障碍，引起脑积水。脑外伤后脑水肿使脑室、中脑导水管受压变形也是引起脑积水 的重要原因【7】。严重颅脑损伤除可产生蛛网膜下腔出血及颅内压增高引起脑积水外，还可直 接造成脉络丛和室管膜的损害，干扰血脑屏障和血脑脊液屏障，促进脑积水的发生和发展【8】。 此外，LeenaPaul等认为脉络丛组织的水通道蛋白l和4表达减少促进了脑积水的形成【9】。 Tourdias等采用溶血卵磷脂诱发大鼠交通性脑积水，并计算室周表观弥散系数(ADc)，发现2 周后星形胶质细胞足突上水通道蛋白4表达明显增高，水通道蛋白4、ADc与脑室体积明显 相关【10】。目前研究正常颅压脑积水的脑组织病理生理改变主要有：1、脑组织受压产生的脑 血流减少。2、脑组织内神经生化物质异常。3、继发性神经元损害。NPH病例尸检报道，参与 锥体外系运动控制的脑深部灰质核团和白质纤维都存在不同程度的病理改变【1l】。纹状体在 解剖学上临近脑室系统，其结构和／或功能损害可导致运动功能障碍、异常的步态和姿势以及 智力／认知损害，这在帕金森氏病及其他一些神经退化性疾病患者中均已被证实【12】。诸多 关于脑积水伴发帕金森氏病的报道，均提示脑积水和黑质纹状体多巴胺能神经通路之间存在密 切联系【13】。其次，由于体部的压缩性压力以及第三脑室的增大，都会对海马的体积和供血 19 产生影响，海马对缺血易感，可使胆碱能传导通路受损，从而引起学习记忆功能障碍【14】。 而角部的膨胀性压力，则会造成额叶的脑水肿，干扰神经突触联系，造成学习记忆和执行功能 的障碍【15】。此外，顶叶也参与视空间信息的处理【16】。 2、临床表现 大量文献研究表明NPH的临床主要表现为步态不稳、尿失禁、进行性痴呆。步态障碍出现最早， 表现为宽基，步距小、难以抬腿。病人转身困难，行走有向后倒的倾向。认知障碍一般发生缓慢， 表现为思维迟钝、语言表达不流畅，可发展为严重的无动性缄默，偶尔出现兴奋、幻觉，言语多， 有一定攻击性。也有报道认为，NPH病人的认知障碍主要表现为额叶症状缺损，与阿茨海默病