进行性肌营养不良伴心肌损害1例.pdfVIP

王健兵等 阿托伐他汀对不稳定型心绞痛患者最状动脉介入术前后炎性因子的影响 ‘135 ’ PtateletexpressionofCD40／CD40I ligandand itsrelation tO preteatm enttO preventcontrast—induced nephropathy and tO inflammatorymarkersandadhesionmoleculesinpatientswith improve long—ternl outcome in patients undergoing atrialfibrillation[J]．ExpBiolMed(Maywood)．2007，232(4)： percutaneouscoronaryintervention[J]．AmJCardiol，2008， 58l一589． 101(1)：279-285． [4] PATTIG，NUSCA A，CHEIIOM．eta1．Usefulessofstatin · 病例报告 · 进行性肌营养不良伴心肌损害 1例 张光明，张文博 ，崔 炜 ，谷 国强，杨晓红，刘 凡 (河北医科大学第二医院 河北省心脑血管病研究所心内科 ，河jE石家庄 050000) 【关键词】 进行性肌营养不 良；心肌 ；治疗 doi：10．3969／j．issn．1007—3205．2010．02．005 【中图分类号1 R746．2 【文献标识码1 c 【文章编号1 1007—3205(2010)02—0135—02 患者，男性，l8岁。因肢体无力进行性加重 16 酶 126g／I，天冬氨酸氨基转移酶61U／I，余正常 ； 年 ，活动后胸闷气短20d入院。16年前发现患者肢 血脂均 正常 。心脏 彩 超示 左 房 52mm，左 室 78 体无力，走路较其他同龄人晚，且走路易摔跤。肢体 mm，右房 48mill，右室 24mm，左室射血分数 无力呈进行性加重。5年前 于某医院诊断为 “进行 33％；全心扩大，二尖瓣 中度关闭不全 ，三尖瓣轻度 性肌营养不 良”，予中药治疗。于 2Od前活动后 出 关闭不全，心包积液 (少～中量)。胸腹部 B超 ，双 现胸闷、气短 ，无胸痛及放射痛 ，无恶心呕吐 ，伴有咳 侧胸腔少量积液 ；肝脾稍大，胆胰双肾未见 占位性病 嗽，无咯痰．经休息后可 自行缓解。1sd前胸闷、气 变 ；肝静脉轻度扩 张，血流动力学未见异常。胸 X 短较前加重 ，且活动耐力下降，咳嗽加重，少量咯痰 ， 线片示全心扩大，左心增大明显，左侧胸膜病变。心 易咯出，夜间加重不能平卧，伴有腹胀 ，大便较干燥 ， 电图示窦性心律，88次 ／min，右束支传导阻滞，I、 无发热。在当地医院给予抗生素治疗未见 明显好 Ⅱ、Ill、aVR、aVL、aVF、V 、V 导联可见病理性 Q 转，来我院住院治疗。家族史，其舅舅及2个表兄均 波 ，ptfV 阳性 ，室性早搏 。肌 电图示肌源性损害。 患有肌营养不 良。人院后查体 ：Bp15／12kPa，神志 肌肉活检 ，肉眼所见 ，皮厚 ，肌肉与筋膜界限清 ，肌肉 清楚 ，头颈部未见异常 。双肺呼吸音清 ，左肺底可闻 部分脂肪化 ；光镜所见 ，肌 肉明显肥大和萎缩 ，萎缩 及少量湿性 哕音。叩心界 向左扩大 ，心率 88次／ 的肌纤维呈椭 圆形 ，条形肌纤维直径137．5～34．2 min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，肝 肛m。偶见变性坏死肌纤维。找到肌裂纤维及环形 脾未触及 ，肝区有轻压痛，无反跳痛，肠鸣音正常存 纤维。在肌纤维间及血管旁未找到炎细胞。结缔组 在。双下肢无水肿。双上肢肱二、三头肌萎缩，双下