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脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床MR诊断.pdf
当代医学 2015年 2月第 21卷第6期总第 377期 ContemporaryMedicine,Feb.2015,Vo1.21No.6IssueNo.377
2.2 复查MRI表现 12例随访患者中,10例子痫患者经 总之,MR可以准确诊断PRES,显示与临床症状相关的病
过及时对症治疗后症状逐渐减轻,10~15d复查,3例病变明显 变,同时对判断患者的预后有重要的临床指导意义。团
缩小 ,7例病变消失;1例肾性高血压男性患者 ,血压控制后症状
改善 ,复查MRI病灶缩小。1例系统性红斑狼疮患者复查 MRI,
病变无明显缩小。
3 讨论
3.1 名称 由来 Hinchey等于 1996年首次应用可逆
性脑后部白质脑病综合征(reversibleposterior leukoence
phalopathy syndrome,RPLs)一词;继而发现病变不仅累及枕
叶白质,还可累及皮质、基底节、脑干及小脑等其他区域 ,故多数
学者主张使用脑后部可逆性脑病综合征(PRES,I[1-3]0PRES这个
名称也不准确,由于严重的病变可以引起不可逆神经功能丧失,
并非都是可逆性脑病。
3.2 病因病理 病因不详 ,大多认为与一些疾病有关,包
括 :高血压、妊娠子痫、严重的肾脏疾病、系统性红斑狼疮 (SLE)、
恶性肿瘤化疗、白塞氏病等。各种各样的疾病可导致患者会出现
一 过性或持久性的血压增高,并出现不同的神经系统症状,如 :眩
晕、注意力障碍、嗜睡、烦躁,偏盲、视力下降,部分患者甚至出现
癫痫发作等症状。近年来 PRES病理生理已得到广泛研究,尽管
存有争议但多数认为,脑后部白质最易受累的原因是由于该部位
由后循环系统供血,与前循环颈内动脉系统对比而言缺乏丰富的
交感神经,因此脑后部白质易出现血管渗透性增加而导致血管源
性脑水肿。有些恶性肿瘤化疗患者应用化疗药物如顺铂等,这些
药物可以直接损害血管内皮细胞引起血管通透性增加而出现脑
水肿2[-41。PRES早期为可逆性血管源性脑水肿,患者若得到及时
正确的治疗可完全康复 严重的渗出,如RBC、大量的蛋白及纤
维素等渗出,造成部分神经细胞凋谢以致死亡。由于部分患者 同
时患有严重的原发疾病,患者难以及时得到控制,血管源性脑水
肿继而发展为细胞毒性脑水肿 ,有可能造成神经细胞进一步损害
一一一一一一~一~一一一一一~一一一一一~~一一~一~~一一~~一一一一一一一一一~~~~一一一一一一~一一一~一一一一一一一~一一一~一一一一
而成为不可逆性的变性坏死 J。
3.3 MR表现 具有鲜明的特征性,其最大特点是从枕部
向前发展、以累及皮层下 白质为主的弥漫对称性斑片样异常信
号 ,也可累及皮质。随着对本病认识的不断提高 ,不典型PRES
的报道逐渐增加,如双侧可以不对称,基底节区、丘脑及脑室旁白
质等也可受累。但是大多数病变还是以顶枕叶为主 ,同时累及上
述部位,单独受累者少见 。本组所有病例均表现为以顶枕叶为
主,同时部分累及颞叶、额叶、基底节、脑干等部位。MRI主要表
现为顶枕叶脑 白质长T。、长T:信号 ,无 占位效应,TIR序列显示
更为清晰。病变的部位及大小与临床症状基本吻合。
本组病例中MRA及MRV均为阴性。PRES的发病机制主要
是从血管源性脑水肿发展为细胞毒性脑水肿的病理过程,发病初
期应该显示发病部位的动脉血管扩张,其它部位的动脉血管痉挛
变细,但二者均无明确显示,推测可能与MR检查时间有关 。
本文的不足之处,对患者没有进行 DWI、ADC及SWI序列
扫描。因为DWI、ADC及SWI序列,可以准确显示少量渗血、血
管源性脑水肿和细胞毒性脑水肿间的相互转变过程,对患者预后
的预测具有重要的l临床指导意义。如果病变范围广、有明显出血、
出现持久的细胞毒性脑水肿,由于神经细胞的过多死亡患者预后
往往较差 “】。
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