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维普资讯
内蒙古医学杂志InnerMongoliaMedJ2008年第 40卷第 6期 699
外周原始神经外胚叶肿瘤／尤文肉瘤临床病理
都吉雅 ，塔 娜。，宋晓燕
(1内蒙古 自治区医院病理科，内蒙古 呼和浩特 010017；
2内蒙古 自治 区边防总队医院，内蒙古 呼和浩特 010051)
[摘要]外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)／d6．~．．肉瘤 (EWS)是 一类少见的、发生于中枢神经 系统和交
感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤。主要由原始神经外胚层细胞组成，并可有多向分化 的潜能。
其免疫表型表达 CD99(013)及两项以上的神经标记物，遗传学上有染色体 t(11；22)(q24；q12)的易位。笔
者着重对其临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断、预后等方面进行综述。
[关键词]神经外胚叶肿瘤，原始，外周，尤文肉瘤
[中图分类号]R730．266．3 [文献标识码]A [论文编号]1004—0951(2008)06—0699—04
ClinicalPathologyofPeriphealPrimitive
NeuroectodermalTumorandEwing’SSarcoma
DUJIYA，TANA，SONG Xiao—yan
(1．DepartmontofPathologyInnerMongoliahospital，Huhhot010017China；
2．InnerMongoliaArmedPoliceCorpsof Frontierdefenceof hospital，Huhhot010051China)
[Abstract]Periphealprimitiveneuroectoderrnaltumor(pPNET)andEwing’Ssarcomawereararekindof
smallroundcellsarcomaoriginfrom nervouscrestexcludingcentralnervoussystem andsympatheticnervoussys—
tem，composedofperipheralprimitiveneuralectoderm cells，andhadamulti—directionaldifferentiationpoten—
tiality．Itsimmunophenotypehadtheexpressionofneuro—tumormarkersuchasCD99(O13)．Thetransloca—
tionoft(11；22)(q24；q12)couldhappeningenetics．Wehadareview aboutclinicalpatho-character，im—
munophenotype，patho— diagnosis，differentialdiagnosisandprognosisofpPNET andEW S．
[Keywords]Primitivenerves；Neuroectodermaltumor；Peripheal；Ewing’Ssarcoma
外周原始神经外胚 叶瘤 (peripheralprimitive
1 回顾及组织起源
neuroecto—demraltumors，pPNET)和 尤文 肉瘤
(Ewing’Ssarcoma，EwS)是一类少见的可能起源于 PNET是 1918年Stout首次报道了1例 42岁
中枢和交感神经系统外神经嵴的小圆细胞恶性肿 男性尺神经肿块提出的。3年后 Ewing又介绍了 1
瘤，主要由原始神经外胚层细胞组成，并可有多向分 例 14岁男性桡骨破坏性病变，提 出了 Ewing肉
化的潜能，可以发生在 中枢和交感神经系统以外身
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