1例肝豆状核变性致严重椎体外系症状患者的护理.pdfVIP

鳖型丝墅丝堡堑丝塑 鱼 豆状核变性致严重 卜椎跚缈 系症状患者的护理 王洪莲 (中南大学湘雅二医院 湖南长沙410011) 关键词：肝豆状核变性；护理 文献标识码：B 中图分类号：R473．5；R575 文章编号：1006—6411(2003)011一0048—02 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢 并随时宣传，取得其他患者和陪护的合作。加强巡 障碍疾病。主要累及脑基底节及肝、肾、角膜等器 视，尤其是中班和晚夜班，严格交接班。向陪护人 官而出现一系列I临床症状。临床上，以锥体外系症 员说清安全注意要点，发现异常情况立即报告医生 状为首发症状者较多见，精神症状为首发症状者约 或护士。 2．1．2防坠床肝豆状核变性的患者，肝脏存在异 占20％…，易误诊为原发性精神病。我科2(102年7 月收治1例2次被误诊为精神分裂症，服用大量抗 常金属硫蛋白，与铜有高度亲和力，阻止原铜蓝蛋 精神病药后以严重锥体外系症状为主要表现入院的 白结合及体内含铜的异常金属硫蛋白单体蓄积，引 肝豆状核变性患者，经仔细的观察和精心的护理取 起肝细胞损害，继而由肝细胞漏入血液到脑，引起 得较好的疗效，现将护理体会报告如下。 大脑铜中毒，使脑损害出现神经系统症状心J。该患 1病例介绍 者脑部症状主要表现为严重锥体外系症状，做人院 患者，女，19岁，农民。因缓起情绪低落，独 四测时，其头部、躯干、四肢突发粗大震颤，立即 处，疑人害，有自杀倾向6个月，在外院住院2次， 肌注东莨菪碱0．3mg，同时给予输液以加速体内抗 均诊断为精神分裂症，使用氯丙嗪、奋乃静治疗， 精神病药物的排泄。因肢体僵硬，卧位舒适受损， 效果不佳，近1周出现手抖，大量流涎，吞咽困难， 侧卧时下肢和头部硬翘，缺乏稳定性。取平卧位， 四肢和腰部不能平贴于床，不能主动翻身，故应给 肢体僵硬，2002年7月6日由急诊科转精神科门诊， 以精神分裂症伴严重锥体外系症状收入我科治疗。 予保护，防坠床。 查体：面具脸，流涎，吐词不清，吞咽困难， 2．1．3防止跌伤本病患者肾铜沉积量为正常人的 肌张力高，四肢僵硬呈蜡样屈曲，不能行走，生活 38倍，主要集中在近端肾小管上皮细胞内，致使近 完全不能自理。给安坦、海俄辛对症及输液支持治 端肾小管重吸收功能障碍，钙磷排出增多致骨质疏 疗，1周后，出现恶心，迸食后即呕吐，吞咽困难 松软化，易发生多发性骨折【3J。加上患者肌强直走 无明显缓解，仍有大量流涎，运动迟缓，疑肝豆状 路不稳，行动时要给予搀扶，必要采用保护具予以 保护，避免地板湿滑，防止跌伤。 核变性，化验查：铜蓝蛋白173mg／L，肝功能正常， 肝脏B超示肝稍大，肝弥漫性病变，裂隙灯下示角 2．1．4防他人伤害患者不能动，失去自我保护能 膜K—F环阳性，确诊肝豆状核变性。用青霉胺、二 力，最好安置在单人病房，要专人护理，防止其他 巯基丙磺酸钠驱铜治疗，好转出院。 精神病人突发冲动时对她造成伤害。 2护理 2．2生活护理 2．1安全护理 患者吞咽困难，大量流涎，生活完全不能自理。 2．1．1严防自杀患者由于经济困难，自我形象紊 在不能行走卧床期间，做好口腔和皮肤的护理，以 乱，担心被恋