先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验__培训课件.pptVIP

山西省心血管疾病医院 波生坦  治疗先心病并重度肺  动脉高压单中心经验  2013-4-27 济南军区总医院心外科 郑晓舟 苗强 先心病合并重度肺动脉高压 先心病患者伴有以下其中之一数据改变： mPAP≥50 mmHg Pp/Ps ≥0.75 PVR≥10 Wood 在成人CHD人群中，合并PAH的患者约28% 先心病合并重度肺动脉高压 病理生理 先心病合并重度肺动脉高压 肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同 病理 一般资料 2009. 4~2013.4 共54例 男21例，女33例 年龄10个月~66岁 18岁以上32例，儿童22例 均为先心病合并重度肺动脉高压 口唇紫绀并杵状指7例 差异性紫绀4例 临床资料 一般资料 所有患者经超声心动图检查确诊 初诊47例，外院转诊7例 心导管检查10例（成人） 术前开始用药51例，术后3例 诊断资料 CHD诊断：ASD：10例 VSD：26例 PDA: 5例 PDA+VSD：5例