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史 ’竖壁 杂 基2 !—年l: 第23卷第l2期 Chin J Nephrol,December 2007,Vol 23,No.12 · 8l7· · 综述 · 足细胞相关分子在非遗传性肾脏疾病肾组织中的表达 李建国 肖慧捷 丁洁 近年来,通过对先天性和 (或)遗传性肾病综合征 融合越广泛,nephrin“颗粒样”改变越突出191;但也有研究 (NS)家系的研究,先后确定了一系列位于足细胞及裂孑L 发现nephrin分布无明显改变的报道l5.’ “I。免疫电镜结 隔膜(slit diaphragm,SD)上的蛋白分子。随后,研究者还 果显示nephrin金颗粒在sD减少,而在细胞质增多,提示 从多方面研究足细胞分子在非遗传型(获得性,acquired) nephrin发生了从细胞膜到细胞质的重新分布 。(2)免疫 肾脏疾病蛋白尿发生发展中的作用及可能的机制,其中 组化法显示 podoein由正常沿毛细血管壁线状分布 不乏大量有关足细胞分子在正常和各类肾脏疾病时肾组 变为颗粒状I I;但也有免疫荧光法显示podoein分布无改 织的表达的探讨以及较丰富的研究结果。这些研究结果 变『l0·“1:(3)免疫组化结果显示CD2AP蛋白分布无明显 可能有助于阐明足细胞相关分子在蛋白尿发生发展中所 改变‘ 。见表 1。 起的作用及蛋白尿的发生机制。鉴于此,我们对足细胞分 2.局灶节段性肾小球硬化(FSGS):(1)免疫组化及 子nephrin、podocin、0【.aetinin4、WT1和CD2AP在非遗传性 免疫荧光法显示 nephrin在硬化区无表达,而在非硬 肾脏疾病中的表达和分布变化进行文献复习并综述如 化区表达无明显改变l5. ,” ;但也有研究发现在非硬化区 下 分布由线状变为颗粒状『8】。(2)免疫组化结果显示podoein分 布不均,由线状变为颗粒状 13I。(3)免疫荧光法显示 一 、 足细胞相关分子在原发性肾脏疾病的表达 0【 actinin4由点状变为连续线状I“】,而wTl及CD2AP分 1.微小病变NS(MCNS):(1)免疫组化及免疫荧光法 布无明显改变『3. J。见表2。 显示nephrin由正常的线状分布变为颗粒状13,8,9】,且足突 3.膜性肾病 (MN): (1)原位杂交法显示 nephrin 表 1 足细胞分子在MCNS的表达 注:i:降低;f:升高;Nc:无明显改变;ND:无相关资料 基金项目:围家自然科学基金30672259);北京市自然科学基金(7032029) 作者单位:100034 北京大学第一医院儿科 通讯作者:丁洁,Email:djnc一5855@126.COIYI · 8l8· 主堡竖壁痘苤查 !生1 箜垫卷第l2期 Chin J Nephrol,December 2007,v01 23,No.12 mRNA表达无改变幌或下调【 51;RT-PCR法显示nephrin mRNA 平升高,而免疫组化法却显示podocin蛋白表达下降,提 表达下调㈣;免疫电镜结果显示nephnn金颗粒在足突消 示podocin mRNA升高可能为代偿性反应 ;同样采用免 失的部位无表达,而在足突完整的部位表达量与分布无 疫组化的方法也有显示podocin蛋白表达和分布无改变 明显改变㈦;免疫荧光法显示nephri

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