单侧线状型汗孔角化症1例.docVIP

单侧线状型汗孔角化症1例 沈宝贤 皮肖冰 董东 佛山市第一人民医院皮肤科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 摘????要： 报告1例单侧线状型汗孔角化症。患者女, 16岁, 因“左上肢灰褐色斑块7年”就诊。皮肤科检查示:左手背、腕、前臂、肘突至上肢伸侧部可见多个黄褐色或褐色丘疹、斑块, 呈圆形或类圆形, 边界清, 多数皮疹边缘线状隆起, 中央稍凹陷, 部分皮疹肥厚, 表面粗糙, 坚硬, 呈带状簇集性分布。皮肤镜检查:皮疹呈多环状斑片, 边缘环状隆起, 可见双轨征, 中央可见角栓。皮损组织病理学检查示:角化过度, 可见多个与表皮呈一定角度的角化不全柱, 下方表皮空泡化改变, 颗粒层减少, 可见角化不良细胞, 基底层色素增多。结合临床和病理表现, 诊断为单侧线状型汗孔角化症。 关键词： 汗孔角化症; 线状型; 收稿日期：2016-12-28 Received： 2016-12-28 1 临床资料 患者, 女, 16岁。左上肢灰褐色斑块7年, 于2016年11月到本院就诊。患者于7年前无明显诱因左前臂部皮肤出现灰褐色斑疹, 线状排列, 单侧分布, 局部无毛发, 皮疹缓慢增大、增多, 延及腕、手背部及上臂, 伴轻度瘙痒。曾到外院皮肤科诊治, 拟诊“疣状痣”, 外用艾洛松、复方乳酸乳膏、尿素软膏等, 皮损无明显好转。既往体健, 否认慢性病史, 父母非近亲结婚, 家族中无类似病史。体格检查:各系统检查未见异常。皮肤专科情况:左手背、腕、前臂、肘突至上臂伸侧部可见多个黄褐色、褐色丘疹、斑块, 呈圆形或类圆形, 米粒、花生米至指头大小, 边界清, 多数皮疹边缘线状隆起, 中央稍凹陷, 部分皮疹肥厚, 表面粗糙, 坚硬, 可见痂皮, 无糜烂, 渗出, 呈带状簇集性分布 (图1A) 。皮肤镜检查:皮疹呈多环状斑片, 边缘环状隆起, 可见双轨征, 中央可见角栓, 周围灰黑色色素沉着 (图2) 。 皮损组织病理学检查示:角化过度, 可见多个与表皮呈一定角度的角化不全柱, 下方表皮空泡化改变, 颗粒层减少, 可见角化不良细胞, 基底层色素增多 (图3A、3B) 。 诊断:单侧线状型汗孔角化症。 治疗:选用KL型二氧化碳激光治疗机 (吉林省科英激光科技有限公司生产) , 采取高能超脉冲点阵模式, 光斑:圆形或方形, 能量110 m J/个, 间距:2, 程度:9。治疗1周后原皮损较前变平, 凹陷基本消失, 表面稍角化, 无明显粗糙, 可见痂皮, 周围留色素沉着 (图1B) 。现随访中。 图1患者治疗前后1A:治疗前左手背、手腕、前臂、肘突可见带状簇集性分丘疹、斑块, 边缘线状隆起, 中央稍凹陷;1B:点阵激光治疗1周后皮损变平, 凹陷基本消失, 可见痂皮, 周围留色素沉着Fig.1 The clinical pictures of the patient with porokeratosis before and after treatment.1A:Banded cluster of papules, plaques, margin linear uplift with central slightly concave can be seen on the back of left hand, wrist, forearm and cubit before treatment.1B:The clinical picture after one week of fractional laser treatment. 图2皮肤镜下见:多环状斑片, 周围环状隆起, 可见双轨征 (80×) .Fig.2 The dermatoscope showed polycyclic and double ring shaped patches, surrounded by circular uplift (80×) . 图3组织病理示表皮凹陷处见角化不全细胞柱 (HE, 3A:10×;3B:20×) .Fig.3Histopathological exmination revealed parakeratosis cell in the depression of the epidemis (HE, 3A:10×;3B:20×) . 2 讨论 汗孔角化症是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。可分为以下几型:斑块型、浅表播散型、单侧线状型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症。基本皮损为一个或多个萎缩性角化性斑片, 周围绕以界限清楚而隆起的嵴, 一般无自觉症状。其中单侧线状汗孔角化症是其特殊类型, 皮损一般沿神经、