单绒毛膜双羊膜囊双胎之间隔膜破裂致羊膜带综合征2例.docVIP

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单绒毛膜双羊膜囊双胎之间隔膜破裂致羊膜带综合征2例

单绒毛膜双羊膜囊双胎之间隔膜破裂致羊膜带综合征2例 勾晨雨 黄林环 黄轩 周祎 陈筠虹 陈涌珍 方群 广州医科大学附属第二医院 中山大学附属第一医院胎儿医学中心 X 关注成功! 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知! 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 作者简介:方群, E-mail:fang_qun@163.com 收稿日期:2017-05-27 基金:广州市科技计划项目 (编号:1563000549) Received: 2017-05-27 1 病例报告 例1, 患者, 26岁, 因孕25周, 发现双胎之一畸形3月于2013年10月11日收入中山大学附属第一医院。患者为自然受孕, G1P0, 早孕期无放射性物质、毒物接触史, 平时当地医院定期产检。孕6周超声检查示:宫内1个妊娠囊, 可见胚芽及胎心搏动, 宫内单胎妊娠6周。孕11周, 超声检查发现单绒毛膜双羊膜囊 (monochorionic diamniotic twins, MCDA) 双胎, 胎儿顶臀长分别相当于11/11周。孕13周, 超声检查发现MC-DA双胎, 胎儿顶臀长分别相当于13/13周, 其中一胎儿脑膨出。孕14周转诊至中山大学附属第一医院, 超声检查结果显示单绒毛膜单羊膜囊 (monochorionic monoamniotic twins, MC-MA) 双胎, 其中一胎颅骨环未显示, 脑组织连于胎膜上, 考虑羊膜带综合征。患者及家属选择继续妊娠, 于孕17周行产前诊断, 羊水染色体检查结果为正常核型, 染色体微阵列分析 (CMA) 未发现异常。经过详细遗传咨询, 患者及家属要求行选择性减胎术减灭畸形胎儿, 于孕25周收入院。入院查体:生命体征平稳, 多普勒超声检查可探及2个胎心, 入院后血常规、凝血功能及血液生化均未见异常。孕25周行超声引导下射频消融减胎术, 术毕超声监测显示畸形胎儿心搏停止, 保留胎儿胎心正常。减胎术后第2天患者自觉胎动消失, 复查超声显示保留胎儿死亡。引产后见被减胎儿胎体充血, 颅骨缺损, 脑组织连于胎膜上, 唇腭裂;保留胎儿胎体较苍白, 外观未见畸形 (见图1、图2) ;胎盘为1个, 胎盘上可见残留的双羊膜囊双胎之间的隔膜, 两胎儿的脐带插入胎盘部位分别位于隔膜两侧。病理解剖发现被减胎儿两条脐动脉已凝固, 脐静脉入肝段未完全凝固。患者引产后恢复良好。 图1 MCDA双胎隔膜破裂羊膜带综合征致胎儿颅骨缺损引产标本大体观 ??下载原图 图2 MCDA双胎隔膜破裂羊膜带综合征致胎儿颅骨缺损 ??下载原图 箭头所示为破裂羊膜与胎头粘连 例2, 患者, 28岁, 因孕26周, 发现双胎之一宫内死亡1天于2013年4月22日收入中山大学附属第一医院。患者为自然受孕, 平素无规律产检。孕8周、13周当地医院超声检查均显示为MCDA双胎, 胎儿存活, 大小与孕周数相符。患者未行唐氏筛查及其他孕期检查, 孕23周当地医院超声检查发现两胎儿均相当于22周, 胎儿之间的隔膜消失, 两胎儿位于同一羊膜腔内, 脐带插入胎盘处有异常回声包裹, 建议其转上级医院诊治。孕26周患者到中山大学附属第一医院就诊, 行超声检查发现MCMA双胎, 其中一胎儿死亡, 颅骨塌陷变形, 发育相当于23周;存活胎儿相当于25周;两胎儿脐带在进入胎盘处相互缠绕, 存活胎儿脐静脉在缠绕后呈瘤样扩张。经过详细遗传咨询, 患者及家属担心幸存胎儿神经系统损伤, 要求终止妊娠, 故收入院。患者G2P1, 3年前顺产一女婴, 体健, 否认孕期放射性物质、毒物接触史。入院查体:生命体征平稳, 多普勒仅闻及1个胎心音, 入院后血常规、凝血功能及血液生化均未见异常, 患者及家属拒绝行产前诊断, 行羊膜腔穿刺引产。引产后见胎儿1胎体充血, 已浸软变形, 胎儿2左腕部可见环形羊膜带, 宽度0.5 cm, 松解后羊膜带后腕部见窄缩环 (见图3) 。检查胎盘为一个, 胎盘上可见残留的双羊膜囊双胎之间的隔膜, 两胎儿的脐带插入胎盘部位分别位于隔膜两侧, 两胎儿的脐带缠绕呈绞索状, 胎儿1脐带缠绕段可见缩窄, 表面未见羊膜带附着 (见图4) 。患者引产后恢复良好。 图3 MCDA双胎隔膜破裂羊膜带综合征 ??下载原图 图4 MCDA双胎隔膜破裂脐带缠绕、宫内死胎 ??下载原图 2 讨论 MCDA双胎之间的隔膜由两层羊膜组成, 由于隔膜破裂、原先分别位于两个羊膜腔内的胎儿处于同一羊膜腔内现象称为假性单羊膜囊双胎 (pseudo-monoamniotic pregnancy) , 是少见的MCDA双胎并发症, 1991年至今国内外文献仅有四十余例报道[1,2]。羊膜带综合征发生率1/15000~1/1200[3], 是一种由纤维带导致的胎儿

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