巨大多囊肝合并肺癌1例合并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 巨大多囊肝合并肺癌1例合并文献复习 １.北京中医药大学 北京 100029； 2.北京中医药大学 北京 100029；3.中日友好医院 北京 100029 【关键词】多囊肝；肺腺癌；肿瘤 Keywords：Polycystic liver；Lung adenocarcinoma；tumour 【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-07-398-02 肝囊肿是较常见的肝脏良性疾病。分为寄生虫性和非寄生虫性肝囊肿，后者又可分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性囊肿。临床多见的是先天性肝囊肿，它又可分为单发性和多发性（又称多囊肝）两种。单发性肝囊肿以20-50岁年龄组多见，男女发病率约1：4。囊肿发生于肝右叶居多，囊液多清澈透明，也可含有胆汁。囊肿小者直径仅数mm，大者含液量＞500ml，甚至可占据整个肝叶。多发性肝囊肿以40-60岁女性多见。囊肿大小不等，可累及全肝，肝脏肿大变形；但也可局限于一段或一叶，囊液清澈透明，多不含胆汁[1-2]。我院收治巨大多发肝囊肿合并肺癌1例，并对其诊治分析总结。 1.临床资料 患者，占某，男，66岁，主因“左肺癌术后2年余，后背痛7天”收入院。患者于2013年4月查胸部CT示左上肺占位，2013-5于当地医院行“左肺上叶切除术、肺门纵隔淋巴结清扫术”，发现肿物大小约2*1*1cm，术后病理示：（左肺）腺癌，淋巴结0/5，基因检测EGFR突变阳性（突变基因不详），术后未行放化疗。2014年2月出现胸腔积液、腹腔积液，查CA125：347U/ml升高、CA199：124.3U/ml升高，考虑为肿瘤复发转移。2014-4开始口服易瑞沙，2014-5复查胸部B超示胸腔积液消失、腹水B超示少量腹腔积液。2014-7复查胸部CT，疗效评价CR（完全缓解）。患者2015-1复查提示肝功能异常，停口服易瑞沙靶向治疗。2015-4行胸部CT提示病情PD，出现右侧胸腔积液，予胸腔引流穿刺抽液，2015-4予以胸腔内注射顺铂30mg+贝伐单抗200mg腔内化疗加靶向治疗，2015-5复查胸部CT示渗出病变较前好转。2015-9-24行全面复查，颅脑MRI示右侧额叶及颞叶多发转移瘤，建议行放疗但患者及家属拒绝。患者肝功能提示丙氨酸氨基转移酶262IU/L、天冬氨酸氨基转移酶318IU/L、白蛋白定量30g/L、总胆红素110.88mu;mol/L、直接胆红素75.16mu;mol/L、gamma;-谷氨酰转肽酶1008IU/L。结合患者多发肝囊肿病史20余年，间断行超声引导下经皮肝囊肿穿刺酒精注射治疗术，抽取肝囊肿内积液6次，每次约800ml。2015-9-24全面复查结果，考虑患者肝功能异常主要与巨大肝囊肿有关，再次行B超引导下肝囊肿穿刺抽液300ml以改善患者肝功能异常状态，给予口服及静脉保肝药物。患者肺癌终末期，恶病质，ECOG评分4分，肝功能异常，不能耐受静脉化疗及颅脑放疗，于2015-10-19突然呼吸困难加重，Ⅱ型呼吸衰竭，全身多脏器衰竭，经升压，呼吸兴奋抢救无效死亡。 2.讨论 多囊肝病（polycystic liver disease，PLD）通常指肝内弥漫分布的囊肿数量大于20个，伴或不伴有多囊肾病，其囊肿由胆道上皮细胞分化形成，随后逐步脱离胆道系统。多囊肝病包括两种不同的疾病：常染色体显性遗传性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）和常染色体显性遗传性多囊肝病（autosomal dominant polycystic liver disease，ADPLD）。半数以上的患者合并多囊肾，其他患者合并胰腺、脾、卵巢或肺等囊肿，单纯性多囊肝少见。PLD以肝脏多发囊肿的进行性发展为特征，肝脏的体积持续增加，但是肝脏的功能一般不受影响。雌激素会刺激肝脏囊肿的生长，因此女性PLD的发病率更高，口服避孕药物、雌激素替代治疗等会加速病程进展[3]。 多数多囊患者无临床症状，少数患者因囊肿逐渐发展，造成肝脏体积增大压迫相邻脏器而出现相应临床症状。虽然多囊肝患者肝内有大量囊肿占位，但大部分患者肝脏的合成功能健全而不受损害；多囊肝合并多囊肾的患者常伴有肾脏损害，肾脏的并发症是造成此类患者死亡的重要因素；多囊肝患者还会发生与肝脏有关的并发症如：囊出血、囊肿破裂、感染、梗阻性黄疸、门静脉高压症、渗出性和漏出性腹水[4]。 超声和CT检查是诊断多囊肝病以及鉴别诊断单纯性与多发性的重要手段。根据断层成像中囊肿的数量大小及肝实质的体积，Gigot等把多囊肝分为三型：Ⅰ型：直径超过10 cm的大