ITP 第七版.pptVIP

急性型 慢性型 年龄 2-6岁多见 20-40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 病前1-3周有感染史 不明显 起病 突然伴发热、畏寒 缓慢 出血症状 严重广泛有粘膜及 皮肤淤点 内脏出血 BPC 常20×109/L 30-80 × 109/L 巨核细胞 增高或正常，幼稚巨 明显增多或正常、颗 为主， BPC形态小 粒巨为主， BPC形态正常 BPC寿命 1-6h 1-3天 病程 2-6周，80%自行缓解 反复发作、不能自行 缓解 首先明确是否为ITP，后分型 诊断 ①出血史 ②多次查BPC↓ ③脾不大或肿大 ④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 ⑤泼尼松或脾切除治疗有效； ⑥排除其他继发性血小板减少性紫癜 其中②和④为必备条件 诊断和鉴别诊断 除外假性血小板减少症：抗凝剂EDTA诱发血小板体外凝集 鉴别诊断： A、排除继发性血小板减少性紫癜 如白血病，再生障碍性贫血、MDS、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。 B、和其他病并存情况 如SLE、Evan`s、ML等。 C、其他出血性疾病 如过敏性紫癜、凝血功能障碍性疾病。 M3 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征 特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenia purpura, ITP 鼻衄 皮肤淤斑 原巨核细胞：细胞呈圆形或椭圆形，胞体较大，直径15～30um。胞核大，占细胞的极大部分，呈圆形或椭圆形。染色质呈深紫红色，粗粒状，排列紧密。可见淡蓝色核仁2～3个，核仁大小不一，不清晰。胞质量较少，呈不透明深蓝色，边缘常有不规则突起。 巨核细胞系统 原巨（megakaryoblast） 幼巨（promegakaryocyte） 颗粒巨（granular megakaryocyte） 产板巨（thrombacytogenous megakaryocyte） 裸核（naked nucleous） 幼巨核细胞：细胞呈圆形或不规则形，胞体明显增大，直径30～50um。胞核开始有分叶，核形不规则并有重叠。染色质凝聚呈粗颗粒状或小块状，排列紧密。核仁模糊或消失。胞质量增多，呈蓝色或灰蓝色，近核处可出现淡蓝色或淡红色淡染区，可有少量嗜天青颗粒。 颗粒型巨核细胞：胞体明显增大，直径50～70um，甚至达100um，外形不规则。胞核明显增大，高度分叶，形态不规则，分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙，排列致密呈团块状，染深紫红色。胞质极丰富，呈淡紫红色，其内充满大量细小紫红色颗粒，有时可见边缘处颗粒聚集成簇，但周围无血小板形成。 产血小板型巨核细胞（成熟型巨核细胞）：胞质内颗粒明显聚集成簇，有血小板形成，胞质周缘部分已裂解为血小板，使细胞边缘不完整，其内侧和外侧常有成簇的血小板出现。其余的特征均与颗粒型巨核细胞相同。 巨核细胞裸核：产血小板型巨核细胞的胞质裂解成血小板完全脱落后，仅剩细胞核时，称为裸核。 ITP：（idopathic thrombocytopenia purpura) 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 特征：广泛皮肤、粘膜或内脏出血 PLT减少 PLT生存时间缩短(寿命缩短) BM中巨核细胞发育成熟障碍 抗血小板自身抗体出现 是最为常见的血小板减少性紫癜 临床分型 急性型：多见于儿童、有自限性 慢性型：好发于40岁以下女性，易反复发作 流行病学 发病率：5~1