尿崩症（Diabetes Insipitus）.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 尿崩症（Diabetes Insipitus） 北大医院内分泌科 郭晓蕙 一、概述 ADH---AVP Antidiuritic Hormone---Arginine Vassopressin 产生部位：下丘脑视上核、室旁核 ADH作用机制 ADH V1R 磷酸肌醇 [Ca]2+↑ 平滑肌收缩 ADH V2R G蛋白 cAMP↑ 肾小管细胞水重吸收 血管加压素的作用 靶器官 受体 作用 肾小球： V1 系膜细胞收缩 ↓肾小球毛细血管超滤系数 肠血管 V1 ↓ 血流量 皮质和髓质外侧集合管 V2 ↑水的通透性和Na的回吸收 髓质内侧（肾乳头）集合管 V2 ↑ 水和尿素的通透性 髓袢升支粗段 V2 ↑ Na，Cl，K的回吸收 球旁细胞 V1 抑制肾素的释放 心血管系统： 动脉 V1 血管收缩 血管压力感受器 V2？ 致敏压力反射 V1？ 脱敏压力反射 肝脏 V1 ↑糖异生分解 腺脑垂体 V1 ↑ACTH释放 脑 ？ 增强被动回避行为 水平衡的调节 血浆渗透压：变化范围小，调节精细 285~295mmol/L serum water 285~295mosm/kg serum water 肾脏是体内最重要的调节水平衡的器官 水摄入状态 尿量 尿渗透压 正常 1.5L/D 600mmol/L 水过多 3L/D 300mmol/L 水过少 600ml/D 1200mmol/L 意义：调节及时、迅速、不至完全依赖体外摄水 ADH与水平衡 细胞内脱水（高渗性脱水）---渗透压感受器 血浆渗透压↑1% ADH↑ AVP ↑=0.38(血浆渗透压-280) 细胞外脱水（等渗性脱水）---容量感受器 失水10% ADH100pg/ml (2~12pg/ml) 渗透压和容量共同作用 baroreceptor renin-angiotensin 低血容量使下丘脑（ADH释放）对渗透压变化敏感性增加 ADH与水平衡 如ADH=0 尿量达15~20ml/min（17280ml/d） 尿渗透压100mmol/L 二、尿崩症的病因 血管加压素缺乏（神经原性尿崩症） 获得性 特发性、损伤（意外事故，手术）、占位、感染 家族遗传（常染色体显性遗传） 水的摄入量过多（原发性多饮） 获得性 特发性（渗透压感受器阈值重置） 精神性 家族性 尿崩症的病因 血管加压素失效（肾性尿崩症） 获得性 感染、梗阻、血管 淀粉样变性 低钾、高钙 肿瘤、占位 家族性（X连锁隐性遗传） 三、尿崩症的病理生理 口渴,饮水 AVP合成分泌 循环血容量 血浆渗透压 血中ADH 尿量 肾集合管水的再吸收 四、尿崩症临床表现 多尿，水样尿，尿量恒定，无昼夜变化，不受饮水与否影响 口渴多饮，喜饮冷水 喜摄流食-一般不会肥胖 颅内原发病表现： 占位-颅咽管瘤：头痛，视野缺损 下丘脑垂体激素分泌异常：PRL高、腺垂体功能低