尿崩症-内分泌小讲课.pptVIP

尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 ADH释放的调节 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/L 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 发病机制 1、 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。 2 、肾性尿崩症　分先天性和获得性两种。 a、先天性肾性尿崩症：由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致。 b、获得性肾性尿崩症：多继发于肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、肾小管坏死、淀粉样变等，代谢紊乱，如低钾、高钙等，锂中毒等。 3、 妊娠期尿崩症　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关。 中枢性尿崩症 一、继发性尿崩症 头颅外伤及垂体下丘脑手术，以脑垂体术后一过性尿崩症最常见。 下丘脑-神经垂体肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤) 可为最早的临床症状。 转移瘤(肺癌、乳腺癌)。 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 二、 原发性尿崩症 约占50-60%；找不到任何原因。尸检时发现下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。患者血中存在针对下丘脑室旁核神经核团的自身抗体。 三、 遗传性尿崩症 可为X-连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。部分家族性尿崩症由AVP-NPII基因突变引起前体折叠、加工、降解障碍。 可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 突发多尿、烦渴、多饮，喜冷饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d)，也有报道40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降，智力、体格接近正常 未能及时补充水分，极度软弱、发热、精神症状 遗传性尿崩症： 出生后即有多尿、多饮，多因严重失水、高钠血症、高渗性昏迷而夭折。 若幸存，生长缓慢，智力迟钝、血管内皮受损 成年后症状减轻或消失 2.伴随病症状(原发病症状) 实验室及辅助检查 血渗压:正常或稍高，（280～310mOsm/L，平均300) 尿渗透压：低于300mOsm/L（600-800） 尿比重：常在1.005以下，部分尿崩症有时可达1.010 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L。完全性尿崩症测不到，部分性尿崩症低于正常范围，肾性尿崩症偏高。 禁水-加压素试验 试验方法 试验时禁水，但可进干食。一般尿量在5L/d以上者，需日间禁水，小于5L/d者可夜间禁水。 ①试验前测体重、血压、血及尿渗透压和尿比重； ②禁饮8－12h后，每小时测血压、心率和体重,每2h排尿1次，测尿量、尿比重、尿渗透压； 辅助检查 影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:电解质、肾功能、视力、视野检查 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 高渗性多尿：尿比重＞1.020，多见于糖尿病，肾小管酸中毒。 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻 诊断思路 多尿 ↓尿比重 高渗性多尿 低渗性多尿 ↓ ↓ 糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验 ↓ 正常、中枢性、 肾性 ↓ 影像