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重症肌无力教学ppt课件_1
《规范》及指导原则适用于食品药品监管部门对第三类医疗器械批发/零售经营企业经营许可（含变更和延续）的现场核查，第二类医疗器械批发/零售经营企业经营备案后的现场核查，以及医疗器械经营企业的各类监督检查 重症肌无力 Myasthenia gravis, MG 概述 自身免疫性疾病 NMJ中的突触后膜(AChR) 骨骼肌易疲劳、晨轻暮重 发病率（8~20/10万）、患病率50/10万 南方稍高与北方 病因及发病机理 实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG） 抗体结合部位在突触后膜 突触后膜上的AChR明显减少 胸腺的“肌样细胞（myoid cell)”AChR改变 终板AChR改变 合并其他自身免疫性疾病 ＨＬＡ基因型（B8、DR3、DQB1) 病理 胸腺淋巴上皮细胞型胸腺瘤 肌肉内有淋巴细胞聚集 ＮＭＪ突触后膜减少、间隙加宽 临床表现 年龄、性别 首发症状多为眼外肌麻痹 受累肌肉呈病态疲劳 呼吸肌、膈肌可受累 可发生肌无力危象 临床分型 Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型(15~20%) ⅡＡ型：轻度全身型(３0%) ⅡＢ型：中度全身型(25%) III型：重症急进型（15%） IV型：迟发重症型（10%） 其他分型 青少年型和成人型 新生儿MG 先天性MG 药源性MG 实验室检查 Jolly试验：疲劳试验 高滴度AChR-Ab检测 神经重复频率刺激检查 抗胆碱酯酶药物试验 新斯的明（Neostigmine） 腾喜龙（Tensilon） 鉴别诊断 伴有口咽、肢体肌无力的疾病：进行性肌营养不良、ALS、甲亢性肌病等 其他原因引起的眼肌麻痹 Lambert-Eaton综合症 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤等引起的NMJ传递障碍 治疗 抗胆碱酯酶药物 病因治疗 1 肾上腺皮质类固醇类 2 免疫抑制剂 3 血浆置换 4 免疫球蛋白 5 胸腺切除 危象的处理：气管切开、呼吸机辅助呼吸、预防感染等 1 肌无力危象（myasthenic crisis） 2 胆碱能危象（cholinergic crisis） 3 反拗危象（brittle crisis） 进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy 概述 遗传性肌肉变性病 对称性肌无力和肌萎缩为特征 临床上有不同的类型 大多数有家族史 病因及发病机理 遗传方式不同 DMD 基因位于XP21 细胞膜学说 抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)缺乏 病理 肌纤维坏死、再生、肌膜核内移 肥大肌细胞横纹消失、玻璃样变 坏死肌细胞出现空泡增多、颗粒变性、吞噬现象 肌细胞间质可见大量脂肪和接缔组织增生 《规范》及指导原则适用于食品药品监管部门对第三类医疗器械批发/零售经营企业经营许可（含变更和延续）的现场核查，第二类医疗器械批发/零售经营企业经营备案后的现场核查，以及医疗器械经营企业的各类监督检查
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