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Result analysis 1.正常人和单纯性肥胖者：被抑制（即↓50%）或尿游离皮质醇55nmol/24h。 2.Cushing综合征：不被抑制（即↓50%），或尿游离皮质醇55nmol/24h。 1.口服地塞米松 2mg q6h ×2d。 2.第二天血皮质醇、24小时尿游离皮质醇/尿17-OH↓。 大剂量地塞米松抑制试验（The two-day 2-mg dexamethasone suppression test ） Result analysis 1. Cushing disease：被抑制（即↓50%） 2.肾上腺瘤或癌、异位ACTH综合征：不被抑制（即↓50%)。 (二） Etiological diagnosis（甚为重要） 1.功能实验结合垂体及肾上腺影像学检查：B超，CT，MRI等。 2.双侧皮质增生→ cushing disease、异位ACTH综合征等。 3.肾上腺皮质Ca、肿瘤 不同病因引起的Cushing综合征的鉴别 　 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * 皮质醇增多症 Cushing’s syndrome 盐皮质激素，主要为醛固酮 糖皮质激素（氢化可的松、可的松） 性激素 概述 Cushing综合征 Cushing’s syndrome 多种原因导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加（主要是皮质醇）所引起的病理状态。 Cushing病 Cushing’s disease 垂体分泌ACTH导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加所引起的病理状态。 分类 1.依赖ACTH的Cushing syndromne 2.不依赖ACTH的Cushing syndrome 1.依赖ACTH的Cushing syndrome Cushing disease： 指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。 异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 肾上腺皮质腺瘤 1 肾上腺皮质癌 2 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征； 3 不依赖ACTH性双侧肾 上腺大结节性增生。 4 2.不依赖ACTH的Cushing syndrome Clinical manifestation （一）Round face,Plethora，Obesity or weight gain 发病机制：脂肪重新分布。 皮质醇↑，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；促进糖异生→血糖→胰岛素分泌→促进脂肪合成，由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。 （二） Muscular and nervous system 肌无力，下蹲后起立困难。 伴有程度不同的精神、情绪变化,如情绪不稳定，烦躁、失眠，严重出现精神变态。 01 皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑） 02 特异性紫纹，常见于腹下侧，臀部，大腿等，（主要由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹力纤维断裂。) 03 手脚指甲等易出现真菌感染。 （三）Skin manifestations （四）Cardiovascular performance 高血压：为常见表现(RAS激活剂舒 张系统抑制，皮质醇作用于盐皮质激素受 体等有关） 长期高血压导致左室肥大、心衰、脑血管意 外 。 常伴有动脉硬化及肾小球动脉硬化。 （五） Decreased resistance to infection 肺部感染 化脓性细菌感染：不容易局限，易发展成蜂窝织炎、菌血症等。 特点：感染后，炎症反应不明显，发热不明显。易漏诊。 （六）Sexual dysfunction 月经减少、不规则或停经。-雄激素分泌过多及皮质醇对垂体的抑制。 1 明显男性化——警惕肾上腺皮质癌 2 男性可出现性欲减退、阴经缩小等。 3 （七）Metabolic disorders 1 2 3 4 糖耐量异常或类固醇糖尿病 低钾血症碱中毒——肾上腺皮质癌或异位ACTH综合征。 水肿——水钠潴留 骨质疏松 病因及临床特点-库欣病 多见于成年人，占库欣综合征的70%。 垂体微腺瘤多见，少数见于ACTH大腺瘤及恶性肿瘤、垂体无腺瘤性ACTH细胞增生。 缓慢发展型：肿瘤恶性程度低 1 迅速进展型：肿瘤的恶性程度高。 2 病因及临床特点-异位ACTH综合征 病因及临床特点-肾上腺皮质腺瘤 腺瘤多数呈椭圆