课件：幼年类风湿关节炎剖析.ppt

治疗 （5）其他： 大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗难治性全身型JRA疗效尚未确认。 生物制剂： Infliximab：抗肿瘤坏死因子（TNF）-α单克隆抗体，对多关节型JIA有效。 Etanercept：抗可溶性TNF-α受体p75融合蛋白。 抗IL-1，IL-6单克隆抗体。 （6）中药制剂：白芍总苷、雷公藤多甙。 3.理疗：对保持关节活动、肌力强度极为重要，尽早开始保护关节活动及维持肌肉强度的锻炼，防止关节残疾。 幼年特发性关节炎 概念 病因与发病机制 病理 分型及临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 预后 本病可迁延多年，常常急性发作与缓解交替出现，但大多数患儿到成年期自行缓解。 仅少数患儿由于关节炎持续发作，造成严重关节畸形而致残。这种情况多见于：RF阳性的多关节炎型、发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。 少关节炎型，多因虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。 JIA总体预后较好，经适当处理的患儿75%不会严重致残。如果发生巨噬细胞活化综合症，则死亡率高，预后差。 复习 复习思考题 1.幼年特发关节炎定义？ 2.Systemic JIA 临床特点？ 3.JIA 诊断及鉴别诊断？ 4.JIA治疗原则？ 5.JIA预后？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 少关节炎型 少关节炎型 （五）与附着点炎症相关的关节炎 与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis related JIA） 1.定义：关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项： （1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎； （2）HLA-B27阳性； （3）8岁以上的男性患儿； （4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点相关性关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。 （五）与附着点炎症相关的关节炎 应排除下列情况：( 1)银屑病患者（2）两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月（3）全身型JIA。 本型男孩多见，多8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状。但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累多见，表现为关节肿痛活动受限。患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛。本型HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。 骶髂关节病变可于病初发生，多数在数月或数年出现。为下腰部疼痛，间歇性→持续性，疼痛可放射至臀部、大腿，骶髂关节压痛。随病情发展，腰椎受累时腰部活动受限，严重者可波及胸椎及颈椎，整个脊柱呈强直状态。在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状及体征。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 与附着点炎症相关的关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 （六）银屑病性关节炎（psoriatic JIA） 1.定义：1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项； （1）指（趾）炎； （2）指甲凹陷或指甲脱离； （3）家族史中一级亲属有银屑病。 2. 应排除下列情况：( 1)8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿（3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（4）两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月（5）全身型JIA。 银屑病性关节炎 本型儿童时期罕见，发病以女性占多数，男女比例1:2.5。 表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。约半数以上有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%有银屑病家族史。发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎 （七）未定类的幼年特发性关节炎 （七）未定类的幼年特发性关节炎（undefined JIR）: 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。 幼年特发性关节炎 概念 病因与发病机制 病理 分型及临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 辅助检查 实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病的程度和除外其它疾病。 （一）炎症反应的证据：血沉明显增快（少关节型血沉多正常），在多关节炎及全身型中急性期反应物（CRP、IL-1、IL-6等）升高，是疾病活动期的指标，有利于病情随访。 （二）自身抗体： 1．RF: 阳性提示关节病变严重及有类风湿结节，RF阴性中约75%的患儿能检出隐匿型RF，对JIA患儿的诊断有一定帮助。 2．ANA: 约40%出现低中滴度的ANA。RF阳性型ANA阳性率最高75%。全身型及少关节炎型多ANA阴性。 辅助检查 （三）其他检查： 1．关节液分析和滑膜组织学检查：可鉴别化脓性、结核性、滑膜肿瘤等。 2．血液: 轻中等度贫血，白细胞增高（特别是全身型—类白血病反应），免疫检测:活动期IgG.A.M增高，CD4/CD8下降。 3．X线:早期：软组织肿胀，