心脏病学基本概念系列文库：主动脉发育不全综合征.pdfVIP

心脏病学基本概念系列文库—— 主主动动脉脉发发育育不不全全综综合合 征征 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提 对心脏病学基本概念 “主动脉发育不全综合征” 的解读，以 大家了解。 主主动动脉脉发发育育不不全全综综合合 征征 是主动脉干及主动脉弓细小的一种罕见的先天性心血 管畸形。 本征虽然主动脉干及弓都很细小，然而在动脉导管开 口部位以下的主动脉大小正常。 这类畸形必然并有左心室发育不全、左心室很小、甚 至缺如，进而影响左心房、二尖瓣发育不全，而且必 然并有房间隔缺损、动脉导管未闭。 由于左心发育不全，右心室负担过重，因此出生时右 心室即明显增大。 在出生后不久即有紫绀、气急、心脏增大。 在胸骨左缘常可闻及响亮而粗糙的收缩期杂音。 心力衰竭时表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿 等。 胸部X线检查表现为心脏增大、心脏搏动较弱、上腔静 脉增宽、肺动脉段增大。 心电图显示右心室肥大，电轴右偏。 超声心动图和心血管造影显示主动弓细小呈线状显 影。 若无合并其他畸形，早期可作主动脉弓重建术，心力 衰竭时再作对症治疗。 预后不佳，常常于生后几天或几周内因心力衰竭及周 身缺氧而死亡，存活几个月者很少。