心脏病学基本概念系列文库：主动脉弓缺如综合征.pdfVIP

心脏病学基本概念系列文库—— 主主动动脉脉弓弓缺缺如如综综合合征征 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提 对心脏病学基本概念 “主动脉弓缺如综合征” 的解读，以 大家了解。 主主动动脉脉弓弓缺缺如如综综合合征征 是一种少见的先天性心血管畸形。 发病率占整个先天性心脏畸形的0 ．3%～0 ．8% 。 主动脉弓缺如往往发生在左侧锁骨下动脉与动脉导管 进入主动脉间一段。 因此主动脉仅分出左、右颈总动脉及其分支，而肺动 脉则通过动脉导管与降主动脉相联，左心室的血液仅 能 应头部或上肢，而右心室的血液则经过肺动脉一 部分流入肺，另一部分经过动脉导管进入体循环。 因此右心负荷增大，右心压力高于左心，若通过房间 隔缺损或室间隔缺损则血液由右向左分流、头部及肢 体均接受动静脉的混合血，有时则出现紫绀。 本病多在婴幼儿期发病，出现呼吸困难、心力衰竭、 紫绀，有时表现为上半身无紫绀而下半身紫绀。 心脏轻度或中度扩大，杂音可有可无。 胸部X线显示心脏轻或中度扩大、肺动脉段突出、右心 室大、左心室小。 心电图表现为右心室肥大、心电轴右偏。 心血管造影可见主动脉弓离断部位。 可用主动脉弓重建等方法根治；发生心力衰竭时进行 对症治疗。 预后不佳，大部分在生后1～3个月以内因进行性心力 衰竭或低氧血症致死。 若合并房间隔缺损或室间隔缺损等有时能活到学龄期 或更长。