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结节病的诊断和治疗 呼吸内科 徐作军 结节病的发病机理 临床表现 全身表现 ? 缺乏特异性, 30%~40% 病例无临床症状。 ? 症状轻微:乏力、低热、食欲不振、肌 肉及关节疼痛。 临床表现 胸内表现 ? 咳嗽 ? 胸痛 ? 呼吸困难 ? 咯血 ? 气道高反应性 ? 胸腔积液 临床表现 --- 临床分期 临床表现 --- 肺外表现 ? 心脏 5% 心律失常和心肌舒张受限 ? 肝脏 50%~80% 受累但触到者不到 20% ? 皮肤 25% 结节红斑、丘疹、斑块 ? 眼睛 11%~83% 畏光、流泪、视力减退、疼痛 ? 神经系统 10% 颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。 ? 骨骼及肌肉 25%~39% 关节痛、肌肉痛。 ? 胃肠道系统 1.0% 腹痛、黄疸、咽下困难 ? 血液系统 4%~20% 贫血、白细胞减少、血小板减少 ? 内分泌系统 2%~20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、 ? 肾脏 6% 肾功能衰竭、肾结石 ? 腮腺 40% 肿大、疼痛 我院 22 例肺外表现为首发症状的结节病 ? 周围淋巴结肿大 6 例( 27.3% ) ? 皮肤病变 5 例( 22.7% ) ? 眼部症状 2 例( 9.1% ) ? 腮腺结节病 3 例( 13.6% ) ? 骨关节炎 3 例( 13.6% ) ? 心脏结节病 1 例( 4.6% ) ? 肝脾肿大 1 例( 4.6% ) ? 神经精神症状 1 例( 4.6% ) 诊断标准 1. 胸片示双肺门及纵隔淋巴结肿大(偶见单侧), 伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。 2. 组织活检证实或符合结节病。 3. Kveim 试验阳性反应。 4. sACE 升高。 5. 5 IU PPD 试验阴性或弱阳性反应。 6. 高血钙、高尿钙、 AKP 增高、 Ig 增高、 67 镓扫 描阳性、 BALF 中 TLC 及 CD4/CD8 升高。 具有 1 , 2 或 1 , 3 条者可诊断为结节病。 第 4 、 5 、 6 条为重要的参考指标。注意综合诊断、 动态观察。 诊 断 ? 胸片及胸 CT CT 常见的典型表现:①广泛的小结节,以胸膜下分布为主 ②小叶间隔增厚 ③结构紊乱 ④有聚集成肿块的表现 CT 少见的表现: ①蜂窝样改变 ②囊性改变和支气管扩张 ③肺泡实变 胸片表现 CT 表现 诊 断 ? 活检 支气管黏膜活检 41%~57% 经纤支镜肺活检 40%~90% 电视引导穿刺 or 开胸活检 90% FREQUENCY OF INCREASED sACE LEVELS IN V ARIOUS DISEASES ? Beryllium disease 75% ? Sarcoidosis 57% ? Silicosis 42% ? Leprosy 34% ? Primary biliary cirrhosis 27% ? Histoplasmosis 16% ? Extrinsic allergic alveolitis 14% ? Asbestosis 11% ? Tuberculosis 4% ? Hodgkins disease 3% PREDICTIVE ACCURACY OF BRONCHOALVEOLAR LA V AGE FLUID CELL RESULTS IN SARCOIDOSIS Lymphocytes(%) CD4/CD8 Ratios Sensitivity Specificity Chi-square 15.0↑ 3.0 ↑ 89.7 62.8 40.3 20.0↑ 4.5↑ 91.1 57.0 30.0 Sarcoidosis patients, n = 97, others, n = 65
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