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医学科普·疾病知识文库： 腹腹裂裂 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 腹裂的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 腹腹裂裂 别别名名：：腹裂畸形 简简介介：：腹裂 （gastroschisis）是一种罕见的腹壁发育缺陷，过去曾有学者 将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起，1953年Moore等根据腹裂的病 特点与脐膨出破裂不同，提出另命名为腹裂并得到公认。 部部位位：：胸部 科科室室：：外伤科　小儿科 症症状状：：脐周腹壁缺损　下腹部反跳痛　先天性腹壁发育不全　脐周腹壁 缺损　下腹部反跳痛　先天性腹壁发育不全　腹胀　腹痛 相相关关疾疾病病：：先天性腹壁肌肉发育不良　脐膨出　小儿腹股沟斜疝　腹壁 挫伤　腹肌缺如综合征 病病因因：：腹裂原因_ 由什么原因引起腹裂 　　 （一）发病原因 　　腹裂发生的时间，是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍， 目前尚有争议。 　　1.侧襞 （右侧襞多见）发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形 成腹壁的两个侧襞 （右侧襞多见）发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4 个中胚层皱襞形成，即头襞、尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展，最后 在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响， 头、尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧 脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱，有脐动脉通过，容易受到损伤。 　　2.脐静脉血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障 碍所致；Hoyme （1981）提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜 动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。 　　 （二）发病机制 　　腹裂患儿有正常的脐和脐带，腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝 大多数 （约80% ）位于右侧，有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关。 裂口呈纵向，一般在2～3cm，其边缘整齐，个别病例裂口较大，个别皮 条很窄，甚至不易辨认。腹裂处肌肉和腹膜均缺如。腹裂患儿的腹腔容 积明显缩小，缩小的程度与脏器脱出的多少有关。突出体外的是原肠， 从胃到乙状结肠，而无肝脏等其他的内脏器官，女性病儿有时内生殖器 及膀胱亦可脱出。十二指肠与横结肠并行为蒂，与腹后壁相连。两肠间 为肠系膜上动静脉，肠系膜游离呈点状抵止，肠管未回转，结肠位于左 侧腹部，脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的边缘也没有羊膜 囊的痕迹。 　　脱出肠管由于长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素、尿酸、无机 盐、皮脂等物的刺激而发生化学性炎症，致使肠壁水肿、增厚且其表面 有胶冻样物覆盖，有时可见到胎粪色的纤维素假膜，此种畸形易与囊膜 破裂的脐膨出混淆。有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查， 发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常；电镜下微绒毛明显水肿、粗大不 均，微绒毛间裂隙宽而深，黏膜下出血，肌层无明显异常；浆膜增厚， 浆膜下水肿，近系膜处明显，浆膜外还可见灶状肉芽组织增生。这种肠 管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短，胚胎30周时，羊水 中尿素、肌酐含量明显增高，钠含量降低，渗透压降低，导致肠管炎性 改变，肠管在羊水中浸泡的时间越长病 改变越重。 　　整个肠管明显短缩，有时只为正常的1/4 ，并有肠吸收障碍和蠕动减 弱。据认为，肠吸收障碍和蠕动减弱可能与小肠中一氧化氮合酶 （NOS ）活性明显增高有关。这种肠管的改变是可逆的，将肠管还纳入 腹腔后，不仅能恢复肠道功能，肠管形态和长度有时也可恢复正常。 　　病儿多伴有消化道畸形，如肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠有 共同系膜或Mec el憩室等。Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35～ 130cm，平均70cm，且均有中肠未回转，故合并此畸形的脱出肠管易发 生嵌顿、扭转、肠坏死。腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形，如先天性 心脏病 （如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）、泌尿系畸形 等。有作者报道10%～15%腹裂患儿可