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医学科普·临床症状知识文库： 肾肾浓浓缩缩功功能能障障碍碍 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 肾浓缩功能障碍的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 肾肾浓浓缩缩功功能能障障碍碍 简简介介：：肾脏具有浓缩的功能，由 各种疾病的原因致使肾浓缩 的功能发生障碍，例如肾浓缩功能减退等。 原发性肾小球疾 病：慢性肾小球肾炎病变累及肾髓质时，可出现浓缩功能障 碍，表现为尿量增多。肾性的：如肾小球疾病、慢性肾小管间 质性疾病、肾脏浓缩功能减退时，首先出现夜尿增多，继之发 展为肾性多尿，甚或肾性尿崩症。而老年人，特别是患有高血 压、糖尿病的病人，由 肾小动脉硬化，肾脏浓缩功能减退， 最易出现夜尿增多。 范科尼综合征(Fanconisyndrome)也称 Fanconi-deToni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综 合征、多种肾小管功能障碍性疾病是指遗传性或获得性近端肾 小管的功能异常引起的一组征候群临床表现为肾性过多丢失而 产生的全氨基酸尿磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸 等有机酸尿。 部部位位：：腰部 科科室室：：肾内科 检检查查：： 肾小球滤过分数(G 尿常规 血常规 　　根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端肾小 管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡 萄糖尿结合各疾病的特点而确立诊断 。 　　实验室检查： 　　1.尿液检查尿呈碱性，比重低尿蛋白、尿糖阳性，尿钙 钾、磷尿酸增高呈肾性全氨基酸尿 　　2.血液检查血钙磷、钾、尿酸二氧化碳结合力降低，血氯 升高血碱性磷酸酶升高。 　　其它辅助检查： 　　1.常规X线检查可发现骨质疏松、骨骼畸形尿路结石。 　　2.其他检查胱氨酸储积病所引起的Fanconi综合征通过骨髓 片、白细胞、直肠黏膜中的结晶分析或裂隙灯检查角膜有胱氨 酸结晶 病病因因：： 　　本综合征的病因很多可分为原发性与继发性两类原发性 Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种 类型继发性Fanconi综合征又包括继发 遗传性疾病与继发 后 天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病酪氨酸血症 Ⅰ型糖原 贮积病 Ⅰ型、半乳糖血症遗传性果糖不耐受细胞色素C氧化酶 缺乏症、Wilson病、Lowe综合征遗传性成骨不全Alport综合 征、先天性肾病综合征维生素 依赖性佝偻病等; 　　后者包括：肾病综合征、移植肾、急慢性间质性肾炎、多 发性骨髓瘤肾病、舍格伦综合征肾淀粉样变性重金属中毒、药 物(过期四环素氨基糖类抗生素、6-巯基嘌呤顺铂等) 引起的肾 损害、低钾性肾病、甲状旁腺功能亢进以及肿瘤相关性肾病等 病，幼儿儿童大多同遗传有关，成人则多继发 免疫病、金属 中毒或肾脏病。过多丢失电解质而产生的各种代谢性并发症如 低磷血症低钙血症、高氯性代谢性酸中毒、维生素 缺乏病、 骨质疏松脱水、生长迟缓等;因丢失分子量小 5万的蛋白质而 产生肾小管性蛋白尿通过对氨马尿酸清除试验显示肾小管排泄 功能障碍，肾小球功能基本正常或与酸中毒相比不成比例近年 有人将抗利尿激素抵抗的多尿症也包括在其中但以氨基酸尿、 糖尿磷酸盐尿为基本诊断指标本病在国内罕见。 诊诊断断：： 　　1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾 小管性酸中毒，肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原 发性肌病也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 　　2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似 Fanconi综合征;尿毒症患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而无低磷 酸盐血症;Wilson病也会与运动系疾病相混淆健康搜索。总之复 合性肾小管排出溶质过多必须寻找其原发疾病。 相相关关检检查查：： 　　　　　肾小球滤 　　　　　尿常规 　　　　　血常规 相相关关疾疾病病：： 　　　　　间质性肾炎 　　　　　脱水 　　　　　维生素 缺乏病 　　　　　肾淀粉样变性 　　　　　维生素 缺乏性佝偻病 　　　　　骨质疏松症 　　　　　 相相关关症症