肾囊性病变CT诊断ppt课件[文字可编辑].pptVIP

肾小球囊肿病 (glomerulocystic kidney disease, GCKD) 一种特殊类型罕见的囊肿性肾病，以肾小球 囊肿形成为特征，病变主要分布于 包膜下肾皮质 区 ，而肾单位小管部不受累。临床上 新生儿 表现 为高血压，腹部肿块，早发性糖尿病和不同程度 肾功衰； 成年人 表现为腰疼、血尿和高血压。 CT 表现： 主要表现为分布于 包膜下肾皮质区 小囊肿。 治疗后预后： 积极处理和预防并发症 。 34 T2WI 双肾多发小囊肿，主要分布于 包膜下皮质区 局限性囊性肾病 （ localized renal cystic disease ， LRCD ） 也称节段性囊性肾病或单侧性囊性肾病是一种罕见 的非遗传性、 非进行性 良性肾病，临床通常无症状。常表 现为 一侧肾脏 的部分或全部被大小不一的囊肿所替代。囊 肿之间可见正常肾组织。 CT 表现： 局限于一侧肾脏的成簇的肾囊肿 。囊肿之间正常强化 的肾实质及囊肿周围无包膜可有助于与囊性肾瘤及多房性 囊性肾细胞癌鉴别。 治疗及预后： 建议 3 ～ 6 个月进行随访，然后每年进行一次，以记录 其非进行性的特质。 轴位 (a) 及冠状位 (b) 可见右肾成簇囊肿 37 多囊性肾发育不良 （ multicystic dysplastic kidney ， MCDK ） 是临床较罕见的 非遗传性 肾发育异常，系胚胎发育期 肾和输尿管芽融合不良导致的一种畸形。 该病因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭 窄导致同侧肾退化， 肾实质丧失，残存扩张的集合管被原 始发育不良的组织分隔，形成大小不等的囊泡，囊间互不 相通。 在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。 男性单侧发病较多；女性则以双侧发病较多，且往往 左肾受累更明显。 患肾呈不规则分 叶的 多发囊肿 或 呈 葡萄状 ，几乎 看不到肾实质。 肾脏多发 葡萄串样囊变 ，囊肿间有 互不相通的分隔 ， 分隔或少量实体部分可强化。 获得性肾囊性疾病 (acquired cystic kidney disease ， ACKD) 为肾衰竭后肾脏出现的囊性变，多发生于 长期氮质血 症的透析患者 。其 发病率随透析时间的延长而增加 。 CT 表现： 主要是肾脏体积减小并大小不一及复杂性不同的囊肿。 治疗及预后： 近年来，有相关文献报道，血液透析龄超过 5 年或 10 年后，获 得 性 肾 囊 肿 的 发 病 率 可 高 达 91. 3% ， 其 中 有 16% 患者可由肾囊肿演变为肾肿瘤 。密切随访观 察，早期手术切除。 (a) 冠状位 T2WI 显示双肾正常。 (b) 同一病人 （ 5 年透析病史） ，双肾多发小囊肿。 锂肾病囊肿 （ lithium- induced nephrotoxicity ） 文献报道到 2017 年 12 月为止国外共报 道 25 例，与长期服用锂剂有关。 治疗和预后： 针对服用锂制剂患者定期检测血清锂浓度， 并筛查尿检，一旦出现锂相关肾病表现，及时停 用锂制剂，多数肾病综合征患者和早期肾性尿崩 症患者可达到完全缓解，同时可延缓慢性肾功能 不全的进展。 44 锂诱导的肾毒性 ( 长期锂剂治疗病史 ). 轴位对比增强 CT 显 示双肾皮质及髓质区散在分布的低密度病变。该征象符 合锂诱导肾毒性微囊肿的表现。 多囊肾 (polycystic kidney disease ， PKD) ? 常染色体显性遗传性多囊肾（ ADPKD ） 最常见，多于成年后发病，故又称 成人型多 囊肾 ，是一种遗传性全身性疾病，主要影响肾脏 ，也可影响其他器官，如肝脏、胰腺、脑动脉血 管等。发病机制不清，目前认为其病因与 PKD1 和 PKD2 基因突变有关。 治疗及预后：