26消化道之二十六：先天性巨结肠.pptx.pdf

先天性巨结肠 一般临床 ➢先天性巨结肠是小儿外科常见病 ➢一般估计其发病率在出生婴儿中 约占1 ／2000~1 ／5000 ➢男女比例约为3-4 ：1 ➢此病总是从结肠的某一部分开始 神经节细胞缺如，并向远侧延伸 、直到肛门 ➢约有2％-3％病例与先天性愚型 并发 一般临床表现 ➢出生后有胎便排出延迟史。约1 ／3不 经处理便无胎粪排出；以后便秘逐渐加 重，以致出现腹胀和呕吐；由于间歇性 地发生结肠炎引起腹泻，此病可表现为 便秘与腹泻交替出现 ➢本病的梗阻可引起腹痛(包括绞痛)、 营养不良及发育延迟。便血。腹胀严重 从腹壁上往往可见肠型，也可隔着腹壁 触及结肠轮廓及其中粪块 ➢少数病例因经常洗肠、保持排便，致 使病儿在生后一、二年内除便秘及营养 不良外也可不显示其他异常改变 先天性巨结肠典型表现 通常可分三个部分： ①远侧段痉挛狭窄，其纵行肌和环形 肌间的Auerbach神经丛和粘膜下 Meissner神经丛内的神经节细胞多完 全缺如 ②近侧段较正常粗1-2倍或更粗，神 经节细胞正常存在，属于狭窄前代偿性 扩张，同时肠壁增厚，粘膜常呈卡他性 炎症表现，且形成小溃疡 ③以上两段之间存在移行段，呈漏斗 状，长短不超过4~8cm ，其中偶见神经 节细胞 先天性巨结肠的分型 ➢超短段型：肛门内括约肌失弛缓，新 生儿期狭窄段在耻尾线以下 ➢短段型：病变累及直肠远段，上界在 第二骶椎以下 ➢常见型：病变延及直肠近端或直肠乙 状结肠交界，甚至乙状结肠远段 先天性巨结肠的分型 ➢长段型：病变累及直肠以上至横结肠 甚至部分升结肠远段之间的任何部位 ➢全结肠型：病变包括直肠、全部结肠 和末段回肠（距回盲瓣30cm以内） 常见型 HD （短段型） 直肠下端短痉挛段，移行段位于直肠中段 ，其上方为扩张段 长段型 全结肠型 全结肠型 1000516930 男 2天 腹胀 未排胎便 谢 谢