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主动脉夹层AORTIC DISSECTION;?;概念;主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治,48小时内死亡率可高达50%。
临床特点为急性起病,突发剧烈胸痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。;病因和发病机制;马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。;临床分型;Standford分型
Standford A型:累及升主动脉的夹层( De Bakey Ⅰ、Ⅱ型)
Standford B型:不累及升主动脉的夹层( De Bakey Ⅲ型)
以升主动脉累及与否的Standford分型有利于治疗方法的选择;※临床表现;休克、虚脱与血压变化
约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现,而血压下降程度常与上述症状???现不平行。
某些患者可因剧痛甚至血压增高。
两侧肢体血压及脉搏明显不对称,常高度提示本病。
严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。;并发症表现
出血表现
破入心包腔:心包压塞
破入胸腔:血胸
破入腹腔:腹腔积血
破入气管、支气管或食道:大量咯血或呕血
常在数分钟内死亡;缺血表现
夹层的形成会使血肿压迫真腔,出现相应的缺血症状。(症状多样);夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状:昏迷、瘫痪
夹层压迫喉返神经:声音嘶哑
夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死
夹层扩展到肾动脉:急性腰痛、血尿、急性肾衰竭
夹层扩展至髂动脉:下肢缺血以致坏死;其他表现
急性心梗:夹层血肿累及冠状动脉口可引起急性心肌梗死,多数影响右冠窦,因此多见下壁心梗。
——严禁溶栓和抗凝
主动脉瓣关闭不全和心力衰竭:升主动脉夹层使瓣环扩大,主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全,可发生充血性心力衰竭。;主动脉夹层分期
急性期:发病至2周以内
慢性期:病程在2周以上
以2周作为急慢性分界,是因为本病自然病程的死亡曲线,从起病开始越早越高,而至2周时死亡率达到70%~80%,趋于平稳。
;辅助检查;诊断;鉴别诊断;治疗;随后的治疗决策应按以下原则
急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。
升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。(Stanford A型)
降主动脉夹层急性期病情进展迅速,病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架。夹层范围不大无特殊血管并发症时,可试行内科药物保守治疗,若一周不缓解或发生特殊并发症应立即行介入或手术治疗。(Stanford B型);内科药物治疗
降压:迅速将收缩压降至100~120mmHg或更低,首选硝普钠。
β受体阻滞剂:减慢心率至60~70次/分及降低左室心肌收缩速率,以防止夹层进一步扩张。(艾司洛尔微量泵输入)
镇静、镇痛(吗啡)。;介入治疗
以介入导管方式在主动脉内置入带膜支架,压闭撕裂口,扩大真腔。
治疗大多数降主动脉夹层的优选方案;外科手术治疗
修补撕裂口,排空假腔或人工血管移植术
手术死亡率及术后并发症发生率均较高
仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者;预后;谢谢!
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