脑实质内炎性假瘤伴高igg4血症、igg4阳性浆细胞浸润.docxVIP

患者男，29岁，因“双眼颞侧视野缺损1月余”于2016年12 月13日就诊，行颅脑MRI检查发现脑内多发异常信号灶，增强扫描 示病灶部分强化（图1），临床诊断考虑为脑内炎性病变，给予激 素减轻脑水肿等对症治疗后症状明显缓解后出院。 4个月后患者诉 “记忆力下降1个月，5 d前因酒后头部胀痛，休息不能缓解”于 2017年4月12日再次入院就诊。次日行颅脑 MF平扫显示原脑内病 灶较前范围增大，以左额叶病灶进展尤为显著（图 2），MR增强成 像示左额叶病灶呈“花环状”强化。影像拟诊为“左额叶病灶考虑 胶质母细胞瘤可能”。体检未见明显异常。 图1患者颅脑MF平扫和增强扫描。A: FLAIR像显示左侧额叶 （黑箭头）、左侧顶叶深部（黑箭）多发高信号影； B:增强扫描左 顶叶病灶（黑箭）呈不均匀强化  图2患者颅脑CT和MR左侧额叶病灶较前范围增大。A:颅脑 CT平扫示左侧额顶叶病灶呈低密度（白箭），病灶内见斑点状钙化 （黑箭）；B: FLAIR显示病灶周围见大片水肿带（白箭）； C: MR 增强扫描示病灶呈环形强化（白箭） 家族史：父亲体健，母亲38岁时因“走路不稳”检查发现“脑 内占位”，病理诊断为“高级别胶质瘤”，放射治疗后占位消失 （图3） （图3） 图3患者母亲颅脑 CT及MR A B:考虑为“高级别胶质瘤”； C:放疗1年后病灶消失 实验室检查：4月15日肝功示轻度异常：谷草转氨酶 AST 90 U/L （正常值范围15?40 U/L ），谷丙转氨酶 ALT 163.0 U/L （正 常值范围9?50 U/L ），谷氨酰转肽酶 丫 -GT 129 U/L （正常值范围 10?60 U/L ），碱性磷酸酶 ALP 192 U/L （正常值范围45?125 U/L），余实验室检查未见特殊。 4月17日行腹部超声检查示肝形态略增大伴肝内回声粗糙，考 虑肝炎表现，遂给予脱水及保肝等治疗。 4月21日腹部CT平扫示 肝左叶形态饱满（图4）。4月22日复查肝功示仍异常，且 ALT与 丫 -GT呈进行性升高，继续行积极保肝治疗。患者入院 2周后诉症 状未见明显改善，仍有头痛；4月25日复查颅脑MR平扫及增强扫 描病灶较前变化不明显，复查肝功示 ALP较前明显升高。 图4患者腹部CT平扫，示肝左叶形态饱满（白箭） 4月29日患者头痛加剧，查颅脑 CT示左额叶病灶呈低密度， 伴病灶内见点状钙化（图2A）,结合MRI检查，影像考虑非肿瘤性 病变，不除外脱髓鞘假瘤可能。为进一步明确病灶性质，于 5月5 日行开颅脑内病灶切除术，病理提示符合脱髓鞘假瘤表现。术后第 3日（5月8日）患者诉无头痛头晕，进食及睡眠改善。 5月12日 行血清免疫球蛋白测定示IgE 607.30 IU/ml （正常范围0?100 IU/ml ） , IgG 9.82 g/L （正常值范围 7?16 g/L ） , IgG4 3.04 g/L （正常值范围0.03?2.01 g/L ），患者自诉无明显异常症状后 出院，嘱继续保肝及抗炎治疗（甲强龙口服）。 5月19日患者于术后半月因头痛4 d第三次入院。查体未见异 常。给予甘露醇降颅压及甲强龙抗炎治疗后患者症状缓解。 5月22 日复查 IgG4 2.25 g/L ;肝功示 ALT 129.0 U/L , AST 73.7 U/L ;肝 病相关自身抗体测定：抗核抗体 ANA弱阳性，抗核颗粒蛋白抗体 （印迹法）：sp100阳性（++）,其余未见异常。5月30日再次复 查肝功示ALT进一步升高。结合患者IgG 4水平升高、肝功持续异 常及肝脏影像学异常，考虑患者存在自身免疫性疾病可能，遂将脑 术后病理组织补做IgG4相关免疫组化，结果显示血管周IgG4+浆细 胞约10?15/HPF, lgG4+/lgG+约50% （图5）。同时经北京宣武医 院病理科病理切片会诊，本例符合脑炎性假瘤的病理表现。 图5患者脑组织检查免疫组化结果。A为IgG, B为lgG4。 IgG4/IgG比值〉40%以及每个高倍视野下IgG4阳性浆细胞数〉10 个 鉴于目前尚无脑实质内IgG4相关性炎性假瘤的报道，综合以上 本例诊断为脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸 润。6月2日肝脏穿刺活检病理示肝细胞浊肿、淤胆，少量脂肪变 性，汇管区少量炎细胞浸润，呈肝炎表现，免疫组化示 IgG与lgG4 均为阴性。经积极保肝治疗后转氨酶恢复正常，患者症状好转后出 院，激素改为口服继续治疗原发病。患者出院后半年间维持甲强龙 抗炎、偶辅以环磷酰胺抗免疫等治疗，于我院门诊多次复查期间无 头痛、头晕等症状发作，腹部无不适，2018年1月24日复查颅脑 MRI显示颅内病灶较前明显减小（图 6）。 图6患者甲强龙治疗半年后复查颅脑 MF平扫。FLAIR序列示左侧额 叶