生物化学与分子生物学：第9章 氨基酸代谢.pptVIP

（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 SH | CH2 | CH-NH2 | COOH 半胱氨酸 CH2 | CH-NH2 | COOH CH2 | CH-NH2 | COOH —S—S— 胱氨酸 2H 蛋白质分子中的二硫键；巯基酶；谷胱甘肽 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 SH | CH2 | CH-NH2 | COOH 3[O] SO3H | CH2 | CH-NH2 | COOH SO3H | CH2 | CH2-NH2 半胱氨酸 磺基丙氨酸 牛磺酸 CO2 牛磺酸参与形成结合型胆汁酸; 促进幼儿神经与智力发育（神经递质）; 解热镇静作用。 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 含硫氨基酸代谢均可产生硫酸根，以半胱氨酸为主要。硫酸根一部分以硫酸盐随尿排出，一部分转变为活性硫酸根PAPS (3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate即3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸）。 SO4= -O3S— P —CH2 P A O 3 5 2ATP ADP+PPi PAPS PAPS作用： 1.参与生物转化 与类固醇激素、酚类物质等形成硫酸酯 排泄。 2.参与糖胺聚糖的合成 参与硫酸软骨素、硫酸角质素等的合成。 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 COOH | CHNH2 | CH2 | COOH | CHNH2 | CH2 | | OH 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 N C H 2 - C H - C O O H N H 2 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别 COOH | CHNH2 | CH2 | COOH | C=O | CH2 | COOH | CH2 | COOH | CHNH2 | CH2 | | OH 酪氨酸 苯丙氨酸 苯丙氨酸转氨酶 羟化酶 苯丙酮酸 苯乙酸 （正常很少） 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 苯丙氨酸代谢障碍病 苯丙酮酸尿症： 苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，苯丙氨酸转氨基生成苯丙酮酸及苯乙酸（苯丙酮酸尿症），对中枢神经系统有毒性，患儿智力发育障碍。防治原则：早发现，控制苯丙氨酸摄入量。 COOH | CHNH2 | CH2 | | OH COOH | CHNH2 | CH2 | | OH CH2NH2 | CH2 | | OH CH2NH2 | CH-OH | | OH CH2NH-CH3 | CH-OH | | OH 酪氨酸羟化酶 神经肾上腺 OH OH OH OH 多巴 吲哚醌 黑色素 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 酪氨酸酶 羟苯丙酮酸 尿黑酸 延胡索酸+乙酰乙酸 转氨酶 酶 黑色素细胞 酪氨酸 （生糖兼生酮） 2、酪氨酸转变成儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 1、帕金森氏病（Parkinson’s disease）：脑中多巴胺生成减少，锥体外系功能障碍（震颤麻痹）。 2、白化病：酪氨酸酶遗传性缺乏，黑色素细胞的黑色素合成障碍。 酪氨酸代谢障碍病 3、尿黑酸尿症：酪氨酸分解代谢生成尿黑 酸，尿黑酸分解酶先天缺乏，尿黑酸自 尿 排出，在空气中氧化呈黑色。 病人可出现皮肤、关节和肾脏尿黑酸沉积，可造成关节炎和肾脏损害。治疗可服用VitC减轻尿黑酸沉积。 酪氨酸代谢障碍病 （二）色氨酸分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA ① 生成5-羟色胺 ② 生成 N10-CHO-FH4 ③ 代谢生成丙酮酸+乙酰乙酰CoA ④ 可生成Vit pp （烟酸），但量微。 五、支链氨基酸分解有相似的代谢过程 CH3-CH-CH2-CH-COOH | | CH3 NH2 CH3-CH2-CH-CH-COOH | | CH3 NH2 CH3-CH-CH-COOH | | CH3 NH2 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的α-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA β-氧化 相应的α、β烯脂酰CoA 琥珀酰CoA 乙酰CoA 琥珀酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 附：一氧化氮（NO）的生成 NO是一种重要的细胞间信息物质，参与细胞信息转导。其由精氨酸经一氧化氮合酶(nitric oxide synthase , NOS)催化生成。 NH2 |