脱髓鞘疾病影像课件.pptxVIP

脱髓鞘疾病邱士军学习交流PPT脱髓鞘疾病的定义及分类学习交流PPT概述?脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表现为神 经髓鞘脱失的一类疾病。分为原发与继发两类。 原麦彳生辰盘发病时髓赭发育是吝成就可分为髓 鞘发育正常的脱髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱 髓鞘疾病；继发性是多种神经系统疾病引起的 脱髓鞘变化的继发表现。-学习交流PPT、 一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病?多发性硬化症(MS)?急性播散性脑脊髓炎?急性出血性白质脑炎?弥漫性硬化?同心圆性硬化?视神经脊髓炎?桥脑中部髓鞘溶解症?进行性多灶性脑白质病学习交流PPT4二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）?（一）脑脂质沉积病：? 1异染性白质营养不良?2球状细胞脑白质营养不良髓鞘形成缺陷的疾病?（二）、嗜苏丹性白质营养不良?先天性皮质外轴索发育不全? Cockayne综合征?新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 ?肾上腺脑白质营养不良cin n学习交流PPT髓鞘形成缺陷的疾病?（三）、海绵状脑病巨脑性婴儿白质营养不良学习交流PPT比较影像学?平片及脑血管造影等传统影像学检查，均无助 小诊断。?CT和MRI则能显示病变并做出定位与定量诊断， MRI优于CT,但定性诊断需结合临床做全面分析。学习交流F学习交流PPT肾上腺脑白质营养不良(Adrenal Leukodys trophy)学习交流PPT概述?肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质脑病， 属性联锁隐性遗传，极少数为常染色体隐性遗 传。好发于5?14岁的男孩。它是缺乏乙酰基辅 酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细 胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚，导致 中枢神经系统和肾上腺功能障碍。1*概述?病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自枕向额 顶方向发展的脱髓鞘病变，因而病变总是以枕 区白质最为严重，另一特征为血管周围的炎细 胞浸润。前方病灶表现为炎症反应和血脑屏障 破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。□D概述?临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质功能不 全的征象，为进行性，无缓解期，表现为行为 异常，进行性智力下降，视力丧失并皮肤色素 沉着，后期发展为四肢瘫、去大脑强直、痴呆。3、CT?平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称 性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过臍脈体将两 侧联系起来，病灶可向前延伸至额叶。?可见钙化。?晚期-?增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动 期无强化。二、MRI?显示病变位置、形态及相邻改变与CT表现相似。?平扫T】WI呈低信号，T?WI呈高信号，以T2WI显示 更清楚。?晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。?用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，陈旧病 灶无强化。IM学习交流PPT三、诊断、鉴别诊断及比较影像学?进行性、无缓解性的神经系统症状，伴有肾上 腺戊质功能不全的征象，再加上顶恥区病变， 由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状的特征性影 像表现，有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别。?MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病灶，但钙 化显示不如CT。学习交流PPT多发性硬化(Multiple Sclerosis)脱髓鞘疾病：多发性硬化■概述学习交流PPT、CT?平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周 边，可单发或多发，大小不等，边界清楚或不 清楚。?多无占位效应，常见脑萎缩表现。?增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血脑屏 障功能恢复而不强化。学习交流PPT、CT?恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平扫 可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延迟扫 描可显示病灶。MS具有缓解与复发的特点,因此病变各期可同3时并存。脱髓鞘疾病：多发性硬化3MR［诊断学习交流PPT多发性硬化MRI诊断多发性硬化MRI诊断多发性硬化MRI诊断多发性硬化MRI诊断I VISION 心P500ACDO脱髓鞘疾病：多发性硬化1诊断要点学习交流PPT脱髓鞘疾病：多发性硬化1?鉴别诊断? 1皮质下动脉硬化性脑病:2多发性脑梗塞：3 脑学习交流PPT三、诊断、鉴别诊断及比较影像学?影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑室前角、后角多发斑片病灶，CT低密度，MRI于T?WI呈高信号，病灶新旧不一，增强扫描急性期可有强0Q化。结合临床反复发作特点，排除其它病变即可诊断。三、诊断、鉴别诊断及比较影像学?鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮层 下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑白质 营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发作的临 床#寺点对鉴别诊断帮助较大。?MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期即可显示 MS斑块，较CT敏感，是目前诊断本病的最好检 查方法。5