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文档如有侵权，请联系本人协改正删除，内容如有不当之处，请联系本人改正或者删除，谢谢。 慢性缺氧性疾病相关肺高血压 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性 BMPR2 ALK1, endoglin, 未知突变 药品或毒物 相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1′肺静脉闭塞病, 肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 收缩功能障碍 舒张功能障碍 瓣膜病 COPD 间质性肺病 其她混合性通气功效或限制性通气功效障碍 呼吸睡眠暂停 慢性高原病 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压 5. 原因不明或多原因肺高血压 2008年美国Dana point 分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 血液学异常:骨髓异常增生, 脾切除 系统性异常: 血管炎, 结节病, 肺朗格罕氏细 胞增多症, 多发性神经纤维瘤病 代谢异常: 糖原累积病, 高雪氏病, 甲状腺异常 其她: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 肾衰或透析, 其她 3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 3.1 COPD相关肺高压 COPD 严重威胁中国国民健康 COPD在中国患病率高达 8.2% 男性12.4%, 女性5.1% COPD合并肺动脉高压非常常见 COPD是肺源性心脏病关键疾病基础 3.1 COPD相关肺高压 1. Oswald-Mammosser: 151例COPD （漂浮导管） (1). 21%静息时mPAP20mmHg, 66%活动时30mmHg。 (2). mPAP与FEV1呈负相关 2. Scharf: 120例肺气肿 （漂浮导管） (1). 85.8%患者mPAP为21-35mmHg, 5%35mmHg (2). mPAP与DLco和FEV1相关 3. Chaouat: 998例COPD （漂浮导管） (1). 1.1%患者为重度肺高压（mPAP40mmHg） N=998 50% 5.8% 1.1% 平均: 20.3+/-8.1 ~30% 重度COPD患者肺血液动力学检验 Group 4 的特征 肺动脉压力与肺功效 受损程度有相关性 Group 4可能是对新型降肺动脉药有效亚组 重度 COPD 合并PH 是常见 肺动脉压力轻到中度增高 COPD中“不成百分比”肺动脉高压占1.1%--7.4% 低碳酸血症 DLCO显著下降 呼吸困难加重 生存期显著缩短 靶向诊疗？ 炎症和血管内皮损伤 低氧 肺血管收缩 肺血管重塑 COPD肺高压可能机制 肺高压影响COPD预后 mPAP25mmHg mPAP? 25mmHg COPD-PH评定 UCG、右心导管 急性加重？ 肺部感染？ 左心功效不全？ +OSAS？ +肺纤维化？ +肺血栓栓塞 药品？ 系统病变: 免疫病、血管炎 COPD合并肺高压 COPD-PH诊疗确立 Step 1: 优化基础诊疗 Step 2: 有没有诊疗引发肺高压 其她原因 Step 3: 是否为严重肺高压？ 规范化氧疗 支气管扩张剂 戒烟、疫苗、营养 其她 抗生素 – 感染 急性加重诊疗 抗凝 – 肺血栓 BiPAP – OSAS 左心功效 mPAP 35, 尝试降肺高压药品 mPAP 35, 不适用肺高压药品 Step 4: 评定手术诊疗 肺移植 大部分COPD-PH为轻度升高 以诊疗原发病为关键 COPD长久氧疗 天天最少18小时才有效（平均肺动脉压6个月下降3mmHg） 平均肺动脉压每年下降2.1mmHg, 氧疗前每年增加1.5mmHg 推荐: 连续氧疗 （最短时间10h/d） 夜间氧疗: 可用于孤立睡眠低氧（白天无低氧） 靶向诊疗 Eur Respir J 2008;32 (3): 619-28 Respiration. 2010;79(5):377-82 Iloprost improves gas exchange and exercise tolerance in patients with pu