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第十五章 精神发育迟滞 * 文章如果有不当或者不妥的地方，请您联系我修改文章或者删除文章，文章来源于网络收集，如果有侵权的问题，请联系我沟通协调改正，非常感谢您！ * 神发育迟滞医学宣教 病 因 一、出生前原因 1.遗传原因: 如染色体畸变, 包含数目和结构改变。最常见Down综合征是第21对常染色体为三体。基因异常, 以单基因遗传疾病较为常见。 2.孕期母体发生多种细菌和病毒感染、多种不良理化原因、营养不良、中毒等。 二、分娩原因 包含多种原因早产、难产、分娩过程颅脑损伤、新生儿窒息引发脑缺氧性损害等。 三、后天性原因 从出生后到18岁之前多种疾病, 如中枢神经系统感染、颅脑外伤、其她器质性脑病、内分泌功效障碍及营养缺乏等 第二节 精神发育迟滞分级 一、临床分级 因大部分精神发育迟滞原因不明, 临床分级通常依据智能低下程度及社会功效情况综合评定。在（CCMD-3）、（ICD-10）分类中, 均将本病分为轻度、中度、重度、极重度四级。与既往分级对比大致为: 轻度为愚鲁, 中、重度为痴愚, 极重度为白痴。 (一)轻度精神发育迟滞 智商为50～69, 为最常见一类, 占全部精神发育迟滞85%以上。成年后智力水平相当于9～12岁儿童, 因智力缺损较轻, 在学龄前除说话和行走略落后于同龄儿童外, 通常不易被发觉。患者言语发育尚好, 通常能利用日常生活中词汇, 但词汇欠丰富。计算能力, 抽象概括能力均较差, 对于客观事物间区分与联络, 不一样事物间异同点等推理困难, 故难以进行发明性活动。少数能读完小学, 有因反复留级不得不中途辍学。 （二）中度精神发育迟滞 智商为35～49, 约占精神发育迟滞10%。成年后智力水平相当于6～9岁儿童。患者通常能掌握简单日常生活用语, 但词汇贫乏, 构音不清, 发音含糊, 抽象概念词汇更为缺乏。了解力极差, 理论性知识领会困难, 机械记忆尚可, 数字概念模糊, 只能学会10以内计算。了解、分析能力有限, 学习成绩差, 不能完成小学教育。不易与同龄儿童建立伙伴关系, 但能分辨亲疏, 对亲人有依恋情感, 生活能力较差, 通常不能独立生活, 需他人指导和照料。经训练能够进行简单反复性劳动, 但动作十分拙笨。部分患者情绪不稳定, 易暴怒、冲动。所以轻易出现冲动性犯罪, 如伤害、强奸等。 （三）重度精神发育迟滞 智商为20～34, 约占精神发育迟滞3%-4%。成年后智力水平相当于3～6岁儿童。患者常有躯体及神经系统异常体征, 常伴有多种畸形。言语表示困难, 不会讲话或只能说部分常见单词, 不能了解他人语言含义, 对周围事物认识和了解困难。运动拙笨, 不灵活, 协调性差。受到刺激时只会喊叫、发怒。部分患者常常反复部分单调无目动作、如点头、乱跑、爬行、反复撕扯一件物品, 不能进行任何意志活动。自己不会进食或乱抓东西吃, 大小便不知避人或不能自理, 防御能力缺乏, 甚至不知躲避危险, 所以生活需人照料。这类患者常因合并躯体疾病而幼年早夭。因其能参与社会活动极少, 违法犯罪行为亦少见, 但作为性犯罪受害人, 则较常见。 ?(四)极重度精神发育迟滞 较少见, 智能极低, 智商在20以下, 智力水平低于3岁以下儿童, 约占精神发育迟滞1%～2%。患儿出生时即有显著畸形, 通常不会走路和说话, 情绪反应极为原始, 不知躲避危险, 生活完全需人照料, 多数因继发躯体疾病而寿命不长。 二、常见临床类型 （一）克汀病（Endemic Cretinism）又称呆小病, 是由先天性甲状腺功效不足引发体格和智能发育障碍疾病。病因关键为甲状腺功效缺点, , 本病分为地方性和散发性两种类型。地方性是因饮食缺碘引发, 散发性患者病因较复杂。地方性克汀病患病率与地方性甲状腺肿有显著相关, 患者临床表现为生理功效低下, 肌张力不良, 反应迟钝, 精神萎靡, 活动少。生长发育迟缓, 四肢短小, 腹部膨隆, 骨骼及牙齿发育延迟, 性器官发育不良。外貌愚笨, 颜面臃肿, 头发稀疏, 可有粘液性水肿。智能低下以中度和重度居多, 占60%以上。 （二）苯丙酮尿症 （Phenylketonuria）为常染色体隐性遗传所致一个氨基酸代谢障碍, 因为先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏, 造成体内苯丙氨酸转化为酪氨酸过程受阻而引发一系列代谢紊乱, 使尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物, 所以称为苯酮酸尿症。苯丙氨酸及其它代谢物在体内大量堆积, 首先对神经细胞产生毒性作用, 其次因酪氨酸缺乏也影响了神经纤维髓鞘形成, 所以严重地阻碍了中枢神经系统正常发育。患者通常在刚出生时无异常表现, 出生三个月后症状逐步显著。大多以语言障碍最严重, 可伴有肌张力亢进, 共济失调