病理学随堂课件 泌尿（1节 ）.pptVIP

毛细血管内增生性肾小球肾炎 red cell cast Protein cast 免疫荧光： IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积， 呈颗粒状荧光。 Hump 电镜：基底膜与脏层上皮细胞之间电子致密物沉 积、呈驼峰状(hump)突起。 毛细血管内增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图 病历分析 患者，男性，36岁。入院前4个半月因咽喉痛，发热，当地用青霉素后退烧；但半个月后出现少尿，尿色发红，颜面及下肢水肿。尿常规检查，蛋白（+++），红细胞（++），白细胞（+），拟诊急性肾炎，虽经治疗，但症状日见严重，一周后死亡。既往史：无水肿史。家庭中无类似患者。 体检：体温36.8℃,脉搏72次/分，血压165/110mmHg。眼睑及下肢水肿。实验室检查：蛋白（++），RBC（++），少量WBC，红细胞管型0-2/Hp，颗粒管型0-2/Hp。  问题： 1、急性肾小球肾炎病因是什么？有什么特点？ 2、急性肾小球肾炎是怎么发病的？ 3、急性肾小球肾炎的发生发展过程与病变、 临床表现之间有什么关联？ (七) 新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis) 临床表现：快速进行性肾炎综合征，又称快速进行性 肾小球肾炎，快速进展为肾衰。 病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生→→新月体形成， 又称毛细血管外增生性肾小球肾炎。 分型：Ⅰ型：抗基底膜型（GBM抗体） Ⅱ型：免疫复合物介导型 Ⅲ型：血管炎型 (ANCA) Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型 Ⅴ型：特发型 (2)植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球固有成分→抗原复合物+抗体→免疫复合物 即抗原抗体在肾小球内原位结合→损伤 免疫球蛋白、细菌、病毒、寄生虫等 抗肾小球基底膜性肾炎形成机制 抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光连续线性荧光 （三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 研究表明： 致敏T淋巴细胞、巨噬细胞产物 →→ 肾炎发生、发展 1.肾小球肾炎中TC、巨噬C激活 2.肾小球肾炎中去除激活LC，损伤减轻或消退 3.肾小球肾炎中LC移植可引起受者相同改变 4.抗肾小球基底膜抗体可激活LC亚型启动、促进损伤 5.LC、巨噬C释放L因子、C因子→系膜C增生→硬化 IC沉积于滤过膜上 中性粒、单核细胞 浸润 蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：IL-1 ,TNF GBM受损通透性升高 蛋白尿、血尿 系膜细胞增生及基质硬化 C3a C4a C5a C5b~C9 系膜细胞 多肽细胞因子 （四）、肾小球肾炎发生中的炎症介质 二、基本病理变化 1. 变质性变化：各种蛋白溶解酶和细胞因子→→基底膜通透性增加、肾小球固有细胞变性→→纤维素样坏死 2. 渗出性变化：中性粒C和单核C 中性粒C（蛋白水解酶）→→破坏内皮C、上皮C及BM，RBC漏出 3.增生性病变：肾小球中任何细胞、基质都可以增生 1）EC、系膜C增生为主→Cap内增生性GN 2）肾小囊上皮C增生为主→新月体性GN 3）系膜基质增生→硬化性GN 4 玻璃样变和硬化： 光镜下：均质的嗜酸性物质的堆积 电镜下：细胞外的无定形物 成分：沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、 增多的系膜基质 结局：肾小球固有细胞减少、消失 毛细血管袢塌陷、管腔闭塞 →→节段性或整个肾小球硬化 5 肾小管和间质的改变 ： 肾小管上皮细胞变性 光镜下：管腔内可见管型 （蛋白管型、细胞管型、颗粒管型） 间质：充血、水肿、炎细胞浸润 进一步：肾小管萎缩、消失 间质纤维化 尿改变 尿量 尿质 少尿、无尿 多尿、夜尿 血尿 蛋白尿 管型尿 三、临床表现 (一)尿的变化 (二)系统性改变 1. 肾性水肿：血浆渗透压下降+水钠潴留 颜面水肿、腹水、胸水 2. 肾性高血压：肾小球缺