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肺出血-肾炎综合征相关知识 概述 肺出血-肾炎综合征是原因未明的少见疾病。1919年首由美国Goodpasture报道。多认为是自身免疫性疾病，肺和肾脏都受累，病人血清中可检出抗肾基底膜（抗-GBM）抗体。说明本病与抗-GBM抗体有关，由于肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜具有交叉反应抗原，抗-GBM抗体能与肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜起共同反应，引起肺出血肾炎病变。 诊断要点 临床表现 1．临床症状：多数患者以咯血为首发症状，从少量的痰中带血到大咯血，反复发生，严重者威胁生命，伴有咳嗽、气短、胸痛、苍白无力、全身不适。肾脏炎症多数在肺出血之后，也可同时或先于肺出血，出现浮肿、血尿、少尿和无尿、高血压等。病情迅速进展发生肾功不全或死于尿毒症。 2．体征：面色苍白、贫血貌、浮肿、两肺闻及干湿啰音，有时肾增大或皮疹。 实验室检查 1．血象：血色素和红细胞数减少，为小细胞低色素性贫血，血清铁降低。 2．尿常规异常：有红细胞、尿蛋白（+），有颗粒和红细胞管型。晚期有氮质血症和高血钾症。 3．痰和胃液涂片能找到含铁血黄素吞噬细胞。 4．放射免疫检查血清抗-GBM抗体阳性，早期即有3/4患者阳性。 其他检查 1．肾和肺活组织免疫荧光染色检查可见肺和肾小球基底膜有IgG和C3沉积。 2．肺功能检查　　早期肺功能正常，反复发生肺出血致肺纤维化，肺功能呈限制性通气障碍，弥散功能减退，PaO2低和因过度通气而使PaCO2也降低。 鉴别诊断 本病的临床改变和胸部X线象应与特发性肺含铁血黄素沉着症、结节性多动脉炎相鉴别。也和肺粟粒性结核、韦格肉芽肿、急性肾炎相区别。 治疗概述 1．一般治疗　　抗炎、止血和补血等处理和支持。 2．肾上腺皮质激素治疗　　主张早期应用，可以抗炎、减少抗体生成、减轻抗原抗体反应、保护肺和肾。通常泼尼松40~60mg/d口服，严重者大剂量冲击治疗，氢化可的松250mg，静滴1/6　h。 3．其他免疫抑制剂　　硫唑嘌呤50~100mg/d，或环磷酰胺50mg　2/d，口服。单用或与激素合用。 4．血浆置换疗法　　血浆置换量为3~30L，持续1~6周。 5．血液透析和肾切除、肾移植　　在严重者予考虑。